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- La fumarasa o hidratasa fumarat és un enzim que catalitza la reversible hidratació i deshidratació del fumarat a S-malat. La fumarasa la trobam en dues formes: mitocondrial i citosòlica. L'isoenzim mitocondrial està implicat en el cicle de Krebs (també conegut com el cicle de l'àcid cíclic) i l'isoenzim citosòlic està implicat en el metabolisme dels aminoàcids i del fumarat. La localització subcel·lular s'estableix per la presència d'una seqüència senyal a l'extrem amino en la forma mitocondrial, mentre la localització subcel·lular en la forma citosòlica és establerta per l'absència de la seqüència senyal trobada en la varietat mitocondrial. Aquest enzim participa en 3 vies metabòliques: cicle de l'àcid cítric, el cicle de carboxilació reductiva (fixació de CO₂) i en el carcinoma de cèl·lules renals. (ca)
- Fumaráza (fumaráthydratáza) je enzym citrátového cyklu, který katalyzuje přeměnu fumarátu na malát. Tato reakce je hydratace, enzym na molekulu fumarátu přidává vodu, proto hovoříme o . Systematický název enzymu je (S)-malát hydro-lyáza (tvořící fumarát) a označení EC 4.2.1.2. U člověka existují dvě (mitochondriální a cytosolická) odvozené od jediného genu, jeho mutace způsobuje neurologické poruchy, , fumarátovou a zvýšený obsah sukcinátu, 2-oxoglutarátu a citrátu v moči. Mutace v tomto genu však dokonce byly spojovány s některými typy rakoviny. (cs)
- Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, welche die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus. + H2O Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keine Metallionen benötigen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien. Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarsäure-Urie und Neigung zu Myomen führen. (de)
- Fumarase (or fumarate hydratase) is an enzyme (EC 4.2.1.2) that catalyzes the reversible hydration/dehydration of fumarate to malate. Fumarase comes in two forms: mitochondrial and cytosolic. The mitochondrial isoenzyme is involved in the Krebs cycle and the cytosolic isoenzyme is involved in the metabolism of amino acids and fumarate. Subcellular localization is established by the presence of a signal sequence on the amino terminus in the mitochondrial form, while subcellular localization in the cytosolic form is established by the absence of the signal sequence found in the mitochondrial variety. This enzyme participates in 2 metabolic pathways: citric acid cycle and reductive citric acid cycle (CO2 fixation), and is also important in renal cell carcinoma. Mutations in this gene have been associated with the development of leiomyomas in the skin and uterus in combination with renal cell carcinoma. (en)
- La fumarasa (FH) o fumarato hidratasa (EC 4.2.1.2) es una enzima que cataliza la reacción reversible de hidratación/deshidratación del fumarato a L-malato. La fumarasa pertenece a la familia de las liasas, específicamente a las hidroliasas, que rompen enlaces carbono-oxígeno. (es)
- La fumarase, ou fumarate hydratase, est une lyase qui catalyse la réaction : Cette enzyme existe sous une forme cytosolique, par laquelle elle intervient dans le métabolisme du fumarate et de certains acides aminés, et sous une forme mitochondriale, par laquelle elle intervient à la 8e étape du cycle de Krebs pour catalyser l'hydratation du fumarate en L-malate. Sa localisation dans un compartiment cellulaire cible est déterminée par la présence ou l'absence d'un peptide signal de l'extrémité N-terminale : la présence de cette séquence N-terminale détermine une localisation mitochondriale tandis que son absence détermine une localisation cytosolique. Outre le cycle de Krebs, elle intervient également dans le cycle de Krebs inverse (fixation du CO2), et joue un rôle dans le cancer du rein. Une mutation de son gène a été associée au développement de léïomyomes de la peau et de l'utérus en relation avec un cancer du rein. (fr)
- フマル酸ヒドラターゼ(fumarate hydratase, FH)またはフマラーゼ(fumarase)はクエン酸回路を構成する酵素の1つで、フマル酸とリンゴ酸の相互変換を触媒する除去付加酵素である。 (S)-リンゴ酸 フマル酸 + H2O (ja)
- 퓨마레이스(fumarase) 또는 푸마라아제는 푸마르산과 물이 가역적으로 전환하여 말산이 되는 것을 촉매하는 효소이다. 결핍되면 지적 장애를 일으킬 수 있다. (ko)
- La fumarato idratasi (o fumarasi) è un enzima, appartenente alla classe delle liasi, che è coinvolto nel ciclo di Krebs e che catalizza l'idratazione (aggiunta di una molecola di H2O mediante un doppio legame) del fumarato in L-malato. Catalizza la seguente reazione: (S)-malato ⇄ fumarato + H2O (it)
- A fumarase é uma enzima envolvida no ciclo de Krebs, que catalisa a hidratação (adição de uma molécula de água a uma ligação covalente) de fumarato em L-malato Fumarato + H2O ←> L-malato (pt)
- 延胡索酸酶(或稱延胡索酸水合酶)是一種催化延胡索酸(即反丁烯二酸)以及蘋果酸之間水合/脱水的可逆反應。延胡索酸酶可分為粒線體內以及細胞質中兩種，其中粒線體延胡索酸酶參與克氏循環(或稱檸檬酸循環、三羧酸循環)而細胞質延胡索酸酶則參與了胺基酸和延胡索酸的代謝合成。延胡索酸酶參與了檸檬酸循環以及還原型檸檬酸循環兩種代謝路徑，同時也與有密切關聯：在此段基因上的突變經常造成伴隨著子宮和皮膚肌瘤的腎臟病。 (zh)
- FH — ген, що кодує і розташований у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга кодованого геном білка становить 510 амінокислот, а молекулярна маса — 54 637. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до ліаз.Задіяний у такому біологічному процесі як цикл трикарбонових кислот.Локалізований у цитоплазмі, мітохондрії. (uk)
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- La fumarasa (FH) o fumarato hidratasa (EC 4.2.1.2) es una enzima que cataliza la reacción reversible de hidratación/deshidratación del fumarato a L-malato. La fumarasa pertenece a la familia de las liasas, específicamente a las hidroliasas, que rompen enlaces carbono-oxígeno. (es)
- フマル酸ヒドラターゼ(fumarate hydratase, FH)またはフマラーゼ(fumarase)はクエン酸回路を構成する酵素の1つで、フマル酸とリンゴ酸の相互変換を触媒する除去付加酵素である。 (S)-リンゴ酸 フマル酸 + H2O (ja)
- 퓨마레이스(fumarase) 또는 푸마라아제는 푸마르산과 물이 가역적으로 전환하여 말산이 되는 것을 촉매하는 효소이다. 결핍되면 지적 장애를 일으킬 수 있다. (ko)
- La fumarato idratasi (o fumarasi) è un enzima, appartenente alla classe delle liasi, che è coinvolto nel ciclo di Krebs e che catalizza l'idratazione (aggiunta di una molecola di H2O mediante un doppio legame) del fumarato in L-malato. Catalizza la seguente reazione: (S)-malato ⇄ fumarato + H2O (it)
- A fumarase é uma enzima envolvida no ciclo de Krebs, que catalisa a hidratação (adição de uma molécula de água a uma ligação covalente) de fumarato em L-malato Fumarato + H2O ←> L-malato (pt)
- 延胡索酸酶(或稱延胡索酸水合酶)是一種催化延胡索酸(即反丁烯二酸)以及蘋果酸之間水合/脱水的可逆反應。延胡索酸酶可分為粒線體內以及細胞質中兩種，其中粒線體延胡索酸酶參與克氏循環(或稱檸檬酸循環、三羧酸循環)而細胞質延胡索酸酶則參與了胺基酸和延胡索酸的代謝合成。延胡索酸酶參與了檸檬酸循環以及還原型檸檬酸循環兩種代謝路徑，同時也與有密切關聯：在此段基因上的突變經常造成伴隨著子宮和皮膚肌瘤的腎臟病。 (zh)
- FH — ген, що кодує і розташований у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга кодованого геном білка становить 510 амінокислот, а молекулярна маса — 54 637. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функцією належить до ліаз.Задіяний у такому біологічному процесі як цикл трикарбонових кислот.Локалізований у цитоплазмі, мітохондрії. (uk)
- La fumarasa o hidratasa fumarat és un enzim que catalitza la reversible hidratació i deshidratació del fumarat a S-malat. La fumarasa la trobam en dues formes: mitocondrial i citosòlica. L'isoenzim mitocondrial està implicat en el cicle de Krebs (també conegut com el cicle de l'àcid cíclic) i l'isoenzim citosòlic està implicat en el metabolisme dels aminoàcids i del fumarat. La localització subcel·lular s'estableix per la presència d'una seqüència senyal a l'extrem amino en la forma mitocondrial, mentre la localització subcel·lular en la forma citosòlica és establerta per l'absència de la seqüència senyal trobada en la varietat mitocondrial. (ca)
- Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, welche die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus. + H2O (de)
- Fumarase (or fumarate hydratase) is an enzyme (EC 4.2.1.2) that catalyzes the reversible hydration/dehydration of fumarate to malate. Fumarase comes in two forms: mitochondrial and cytosolic. The mitochondrial isoenzyme is involved in the Krebs cycle and the cytosolic isoenzyme is involved in the metabolism of amino acids and fumarate. Subcellular localization is established by the presence of a signal sequence on the amino terminus in the mitochondrial form, while subcellular localization in the cytosolic form is established by the absence of the signal sequence found in the mitochondrial variety. (en)
- La fumarase, ou fumarate hydratase, est une lyase qui catalyse la réaction : Cette enzyme existe sous une forme cytosolique, par laquelle elle intervient dans le métabolisme du fumarate et de certains acides aminés, et sous une forme mitochondriale, par laquelle elle intervient à la 8e étape du cycle de Krebs pour catalyser l'hydratation du fumarate en L-malate. Sa localisation dans un compartiment cellulaire cible est déterminée par la présence ou l'absence d'un peptide signal de l'extrémité N-terminale : la présence de cette séquence N-terminale détermine une localisation mitochondriale tandis que son absence détermine une localisation cytosolique. (fr)
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- Fumarasa (ca)
- Fumaráza (cs)
- Fumarase (de)
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- Fumarase (fr)
- Fumarato idratasi (it)
- フマル酸ヒドラターゼ (ja)
- 퓨마레이스 (ko)
- Fumarase (pt)
- Фумаратгідратаза (uk)
- 延胡索酸酶 (zh)
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