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Anemia aplasica
Este documento proporciona una revisión sobre la anemia aplásica. Define la anemia aplásica como una pancitopenia con una médula ósea hipocelular sin infiltrado anormal o aumento de la reticulina. Explica que puede ser hereditaria o adquirida, y que las causas adquiridas incluyen infecciones, medicamentos y radiaciones. Describe la presentación clínica con anemia, hemorragias e infecciones. El diagnóstico requiere conteos de sangre, examen de médula ósea y estudios
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Anemia aplasica
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- 2. DEFINICIÓN Es unapancitopenia con una médula ósea hipocelular en ausencia de un infiltrado anormal y sin el incremento en la reticulina Corte de un Fémur British journal of haematology 2009;147:43- HIPOCELULARIDAD
- 3. DEFINICIÓN Sindrome de falla medular Anemia aplásica(AA) Hemoglobinuria paroxística nocturna Cancerologia 2011; 6:125-28 Alteración en número y función de las células pluripontenicales
- 4. EPIDEMIOLOGÍA Mayor en población pediátrica (4.2/106) Adultos (3.8/106) Incidencia globalanual de 3.9/109 habitantes Incidencia de AA adquirida en Europa y Norteamérica: 2 x millón habitantes x año Incidencia 2-3 veces mayor en Este de Asia British journal of haematology 2009;147:43- Estudio prospectivo en IMSS Cd de México Revista de Hematologia
- 5. • Mayores de 60años British journal of haematology 2009;147:43- • Sin diferencias Aparición • Pico de 10-25 años Genero Distribución bifásica EPIDEMIOLOGÍA • Congénita • Adquirida Haematologica. 2010;95(12):2119-
- 6. ETIOLOGÍA Hereditarias Anemia de Fanconi Anemiade Diamond-Blackfan Sindrome de Shwachman-Diamond Adquiridas Idiopática Fármacos Infección por virus de la hepatitis Benzeno Radiaciones Citotoxicidad por quimioterapia Cancerologia 2011; 6:125-28
- 7. MEDICAMENTOS ASOCIADOS A ANEMIAAPLÁSICA British journal of haematology 2009;147:43-
- 8. FISIOPATOLOGÍA POSIBLES RELACIONES ENTRELOS SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR Ann Intern Med 2002;136:534-546 Blood. 2006;108(8):2509-
- 9. FISIOPATOLOGÍA Falla hematopoyétic a Destrucción inmune Blood. 2012;120(6):11851196. Ann InternMed 2002; 136:534- • Ausencia de los diversos precursores de maduración • Linfocitos suprimen la hematopoyesis (TH1) • Interferon-γ • TNT • Interleucina-2 La naturaleza del antigeno o antigenos que conducen a la respuesta inmune patológica se desconocen Biol Blood Marrow Transplant 2010; 16:119-
- 10. PRESENTACIÓN CLÍNICA Sindrome anémico Hemorragia en pielo mucosas Infecciones Alteraciones visuales British journal of haematology 2009;147:43-
- 11. PRESENTACIÓN CLÍNICA Rev MedHered 2007;18:45-48
- 12. PRESENTACIÓN CLÍNICA British journalof haematology 2009;147:43- Blood. 2012;120(6):1185-
- 13. PRESENTACIÓN CLÍNICA Anormalid ades esquelétic as Niños y adultos jovenes Máculas cafécon leche Estatura baja British journal of haematology 2009;147:43- Acta Pediatr Mex 2012;33(1):38-43
- 14. PRESENTACIÓN CLÍNICA Leucoplaqui a Distrofia en uñas Britishjournal of haematology 2009;147:43- Pigmentació n en piel Disqueratosi s congénita An Pediatr (Barc) 2010;73(2):84–8
- 15. PRESENTACIÓN CLÍNICA Anemia aplásica Posthepatitis?? Historiade ictericia 2-3 meses antes Blood. 2012;120(6):11851196. British journal of haematology 2009;147:43-
- 16. DIAGNÓSTICO Investigaciones requeridas British journal ofhaematology 2009;147:43- • Confirmar el diagnóstico • Excluir otras causas posibles de pancitopenia con MO hipocelular • Excluir anemia aplásica hereditaria • Búsqueda de otras causas subyacentes de anemia aplásica • Documentar o excluir una clona citogenética anormal
- 17. DIAGNÓSTICO Primer paso Conteo desangre total Conteo de reticulocitos Frotis de sangre periférica % de HbF British journal of haematology 2009;147:43-
- 18. DIAGNÓSTICO 2. Análisis dela médula ósea • Aspirado • Biopsia de hueso British journal of haematology 2009;147:43- 3. Definición de la severidad de la enfermedad basado en CST y hallazgos de la MO
- 19. DIAGNÓSTICO DEFINICIÓN DE SEVERIDADEN ANEMIA APLÁSICA SEVERA (Camitta et al, 1975) MO celularidad <25%, o 25-30% con <30% de celulas hematopoyéticas residuales 2/3 de los siguientes: Conteo de neutrofilos <0.5x109/L Conteo de plaquetas <20x109/L Conteo de reticulocitos <20x109/L MUY SEVERA (Bacigalupo et al, 1988) Los criterios de la severa pero neutrofilos <0.2x109/L NO SEVERA Aquellos que no cumplen criterios de la severa o de la muy severa para AA. British journal of haematology 2009;147:43-
- 20. DIAGNÓSTICO 4. Estudios de funciónhepática y virales 10. Investigación sobre radiaciones 9. Búsqueda de enfermedades hereditarias 8. Investigación citogenética. British journal of haematology 2009;147:43- 5.Niveles de vitamina B12 6. Detección de autoanticuerpos 7.Test para detectar clona de HPN
- 21. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SMD hipocelular /(LMA) LLA hipocelular Leucemia de células peludas Mielofibrosis Infecciones por micobacterias Linfomas •Hodgkin • No-Hodgkin Anorexia nerviosa
- 22. TRATAMIENTO PRESENCIA DE DONADOR HISTOCOMPATI BLE EDAD COMORBILI DADES DETERMINANTES DELA TERAPIA INICIAL Hematology 2012; 292- British journal of haematology 2009;147:43-70
- 23. TRATAMIENTO CONCEPTOS DE RESPUESTA A TRATAMIENTO RESPUESTA COMPLETA: HB>10g/dl Neutrófilos >2x109/L Plaquetas >100x109/L RESPUESTA PARCIAL Valores mencionados con requerimiento de al menos una transfusión de hemoderivados Cancerologia 2011; 6:125-
- 24. TRATAMIENTO PARA AASEVERA <40 años con donador compatible DIAGNÓSTICO DE AA SEVERA TCMH DE DONADOR COMTABILE >40 años o sin donador compatible Respuesta a los 6 meses Retirar ciclosporina y seguimiento a largo plazo GAT de caballo + ciclosporina Sin Respuesta a los 6 meses >40 a con donador compatible, considerar TCMH si es conveniente Sin donador histocompatible o no adecuado para TCMH Niños y adultos jovenes con donador compatible no relacionado Hematology 2012; 292- Considerar el TCMH de donador compatible no relacionado Biol Blood Marrow Transplant. 2011;17(7):1018Blood 2012;120(6): 1185-96 1024.
- 25. TRATAMIENTO PARA AASEVERA Sin donador histocompatible o no adecuado para TCMH Repetir inmunosupresión -GAT de conejo + ciclosporina ó -Alemtuzumab Sin respuesta a los 6 meses Opciones Sin TCMH: -Andrógenos (prueba 12 sem) -G-CSF+Epo (prueba 12 sem) -Apoyo transfusional -protocolos experimentales (inmunosupresores alternativos, eltrombopag) Hematology 2012; 292- Opciones de TCMH: -incompatible no relacionado -Haploidéntico -De cordon umbilical Respuesta a los 6 meses Seguimiento a largo plazo Blood 2012;120(6): 1185-96
- 26.
- 27. TRATAMIENTO JAMA 2003; 289:1130-35
- 28.
- 29. TRATAMIENTO N Engl JMed 2011; 365:430-8
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- 31. PRONÓSTICO SOBREVIDA DE 20%A UN AÑO POSTERIOR AL DX Cifra absoluta de neutrófilos <500/pl Recuento de plaquetas <20, 000/pl Cifras corregidas de reticulocitos <1% (o un número absoluto de <60, 000/pl Harrison Principios de Medicina Interna 18ª ed.
- 32. GRACIA S Si hay unsecreto del buen éxito reside en la capacidad para apreciar el punto de vista del prójimo y ver las cosas desde ese punto de vista así como del propio Henry Ford (1863-1947)