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Caso clinico y sindrome nefritico
- 1. CASO CLÍNICO Jacqueline R. Vargas Denen PEDIATRÍA
- 2. HISTORIA CLINICA Davidde 6 años 8 meses, procedente de Sacaba/Cochabamba, estudiante de 1° básico. Consulta Fiebre y dolor abdominal. ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro clínico de +/- 1 mes de evolución caracterizado por presentar alzas térmicas no cuantificadas. Desde hace 3 sem. presentó tos productiva con expectoración, acompañado por dolor de garganta, disfonía, cefalea y mareos.
- 3. HISTORIA CLINICA ENFERMEDADACTUAL: Se evidencia masa palpable en cuello unilateral izquierdo, doloroso a la palpación, con calor, rubor. Desde hace 2 semanas, presenta edema en cara y MI, acompañado de orinas colúricas, fétidas. Además epistaxis en moderada cantidad.
- 4. HISTORIA CLINICA ANTECEDENTESPERSONALES NO PATOLÓGICOS: Parto normal Vacunas completas ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS: Enfermedades: Neumonía al momento de nacer. Alergias: no refiere a medicamentos.
- 5. EXAMEN FISICO EXAMENFISICO GENERAL: Paciente en mal estado general, afebril, quejumbroso con palidez generalizada. PA 155/105 FR:42/min pulso:100 x min T°:36.6 EXAMEN FISICO SEGMENTARIO: Mucosas: Poco húmedas pálidas Ojos: Leve edema en párpados, conjuntivas pálidas Boca: Orofaringe levemente congestiva, piezas dentarias en regular estado de conservación.
- 6. EXAMEN FISICO SEGMENTARIO: Cuello: Adenopatía unilateral izquierda, dolorosa a la palpación de más o menos 4 cm de ø, móvil doloroso a la palpación, ganglios palpables en región supraclavicular de más o menos 2 cm de ø, dolorosos a la palpación. Tórax: Corazón: Rítmico, regular, normofonético. Pulmón: Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares.
- 7. EXAMEN FISICO SEGMENTARIO: Abdomen: Blando, depresible, doloroso a la palpación profunda, en región epigástrica. Puñopercusión en fosa renal derecha +. Extremidades: Tono y trofismo conservado, pulsos distales perceptibles Herida costrosa en rodilla derecha. Sistema Nervioso Central: Consciente, orientado en las 3 esferas.
- 8. EXAMEN FISICO SEGMENTARIO: Impresión Diagnóstica(al ingreso) Síndrome nefrítico/GMN post infecciosa Síndrome anémico Adenomegalia en región cervical izquierda. Vacunas completas Niño eutrófico.
- 9. Exámenes 5/07/09 6/07/09 8/07/09 14/07/09 18/07/09 Realizados URO- •Proteinuria ANALISIS •Hematuria Hematuria macroscópica macroscópica •Leucocituria Colesterol Normal Triglicéridos ASTO Positivo PROTEINURI A DE 24 hrs C3, C4, AN C3 normal A y C4 normal Anti-DNA ANA (-) Anti-DNA (-)
- 10. Laboratorio 5/07/2009 12/07/2009 GR Anemia Anemia leve Hb Ht GB Normal Normal Urea Creatinina Normal Proteínas totales Rango superior Globulina Na Cercano al rango inferior Cloro Rango superior Ca+ Hipercalcemia Cercano al rango inferior
- 11. Examen de Gabinete Conclusiones Conglomerado ganglionar linfático en el hemicuello izquierdo (niveles II, III, V) con cambios inflamatorios y aumento de volumen sobre todo en los nódulos nivel II y III. ECOGRAFIA DE CUELLO 8/07/09 No es posible descartar infiltración linfomatosa. ECOGRAFIA RENAL Y Cx: Nefromegalia RI leve e hipoecogenecidad VESICAL bilateral a correlacionar con laboratorio(para 13/07/09 descartar nefropatía aguda) PATOLOGÍA No se identifica neoplasia maligna en los 16/07/09 ganglios estudiados. Conclusión: Ganglios con hiperplasia Folicular Reactiva
- 12. CONDUCTA Diagnostico 5/07/09 8/07/09 10/07/09 14/07/09 17/07/09 Síndrome •Dieta hipo •Dieta hipo •Furosemida Dipirona •Nifedipino nefrítico/G sódica sódica •Nifedipino •Solicita C3, C4 MN post •Reposo •Reposo •Cefotaxima y TORCH relativo relativo •Ibuprofeno infecciosa •PNC benzatínica Adenomegali Amoxicilina+ a en región Ac. cervical Clavulánico izquierda. (HFR)
- 13. EVOLUCIÓN Evolución lentacon compromiso renal. Se toma biopsia de ganglio cervical que reporta Hiperplasia folicular reactiva. Se toma muestra para TORCH(-) Estable con presiones arteriales controladas 100/60mmHg. Actualmente en espera urocultivo para BAAR Lowestein Jensen.
- 14. EVOLUCIÓN FECHAS FC PA FR 5/7/09 100 155/105 42 17/7/09 92 100/70 28 20/7/09 84 100/70 20 Paciente en mejor estado general, afebril, hidratado, sin signos de dificultad respiratoria, ni edemas, fue dado de alta el 20/07/09, pero aun permaneció en el servicio 2 días más.
- 15. SÍNDROME NEFRÍTICO y NEFRÓTICO
- 16. DEFINICIÓN SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Síndrome clínico Síndrome humoral que ocurre caracterizado como resultado de un morfológicamente por aumento de la FG de las alteraciones proteínas plasmáticas. inflamatorias difusas en los glomérulos. La proteinuria lleva a: Hipoalbuminemia Hematuria Edema Edemas Oliguria HTA Hipercolesterolemia
- 17. EPIDEMIOLOGÍA SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Varones Varones 1,8:1 Pico de incidencia Principalmente en entre los 2 -6 años. niños de 2 a 6 años 5 al 10% de los px con Frecuencia anual 2-7 faringitis casos/100.000 < 16 25% de los px con años infecciones cutáneas Máxima incidencia de los 3 a 5 años.
- 18. ETIOLOGIA SÍNDROMENEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Prototipo GNAPE Glomerulonefritis GNA postestreptocócica 16% Nefropatía IgA 14% primarias LES 10% Nefropatía de cambios mínimos GN extracapilar 8% Glomerulonefritis esclerosante GN membranoproliferativa 6% y focal Vasculitis Necrosante 8% Glomerulonefritis membranosa Nefropatía membranosa 5.5% Glomerulonefritis GNA postinfecciosa 4.8% mesangiocapilar Púrpura de SchÖnlein- 4.8% Nefropatía Ig A Henoch
- 19. ETIOLOGÍA SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO BACTERIANA: Glomerulonefritis Faringoamigdalar y/o cutánea secundarias (EBHA) LES Endocarditis (estafilococo, Diabetes mellitus Streptococcus viridans) Amiloidosis VIRAL: hepatitis B, C, CMV, Síndrome de Goodpasture varicela, rubéola, hantavirus, GNPostestreptocócicas parotiditis, sarampión. Fármacos: mercurio, sales PARASITARIA: malaria, de oro, penicilamina, AINE, toxoplasmosi, tripanosomiasis captopril. Neoplasias
- 20. MORFOLOGÍA Y PATOGENIA SÍNDROME NEFRÍTICO ◊ Los riñones están aumentados de tamaño. ◊ Glomérulos tienen hipercelularidad. ◊ Debajo de los podocitos, depósitos en forma de pequeñas jorobas= "humps"
- 21. MORFOLOGÍA Y PATOGENIA SÍNDROME NEFRÓTICO Los podocitos citoplasmáticos aparecen edematosos o vacuolados. IF: ausencia completa de complejos inmunes y fibrina. ME: podocito muetran fusión de los pedicelos, con citoplasma vacuolado.
- 22. SÍNDROME NEFRÍTICO FISIOPATOLOGÍA Daño capilar Hematuria Cilindros GR Pérdida de carga aniónica Alteración de la Inflamación permeabilidad Proteinuria aguda del Aumento diámetro glomérulo poro de MB Hipercelularidad Oliguria FG gomerular Azoemia Contracción del mesangio Retención HTA H2O y Na+ Edemas
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- 24. CLÍNICA SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Cuadro clínico de Cuadro precedido comienzo agudo. por afección Periodo de latencia respiratoria de tipo 8-10 días/ foco viral/cuadro faríngeo digestivo con 14 -21 días/en piel diarrea o dolor Hematuria macroscópica abdominal. HTA- Edema
- 25. CLÍNICA SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Proteinuria < 3 Edemas párpados, gr/24hrs piernas(tipo renal) Insuficiencia Renal : Ascitis Con oliguria Hidrotórax Sin oliguria Hidropericardio Dolores articulares y Anasarca musculares Malestar general Fiebre, Cefalea, Letárgia
- 27. DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Adecuada historia Características clínica clínicas Diagnóstico Hallazgos de etiológico laboratorio Pruebas adicionales de Se confirma con una laboratorio biopsia renal
- 28. DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Examen de orina: Suero: creatinina, urea, hematuria, iones, proteínas, proteinuria colesterol, TGC BUN/creatinina: Fracciones C3 y C4 Electrolitos: Ac anti nucleares hiponatremia ANCA Complemento C3-C4: Ac antiestreptolisina O C3; C4 normal o levemente Ecografía renal disminuído.
- 29. DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Proteinuria de rango no nefrótico < a 3 g/24 hrs. Proteinuria selectiva:> a 40 mg/hrs x m2 / 2 gr/m2/dia
- 30. DIAGNÓSTICO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Hipoproteinemia < 5 Anticuerpos antiestreptolisina O gr/dl Anticuerpos Hiperlipidemia > a 400 antinucleares (ANA) mg/dl LES Lipiduria Anticuerpos Hipercoagulabilidad anticitoplasma del DNT proteica neutrófilo (ANCA
- 31. Lípidos plasmáticos ↑ Colesterol total SÍNDROME ↑ Triglicéridos (variable) NEFRÓTICO ↑ Fosfolípidos (variable) Anomalías Lipoproteínas plasmáticas ↑ LDL colesterol lipídicas ↑ Lp(a) detectadas ↑ VLDL en síndromes nefróticos en el graves síndrome ↑ IDL y HDL3 (variable) nefrótico Apolipoproteínas plasmáticas ↑ Apo B-100 ↑ Apo A-1 ↑ Apo E, ApoCII (variable) Lipiduria
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- 33. TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Hospitalario de Reposo, restricción preferencia hídrica Los pacientes en Dieta hipolipemiante y observación estrecha. proteica adecuada Dieta hiposódica y Furosemida (1-5 mg/Kg/d) restricción de líquidos. o hidroclorotiazida (2-5 Diuréticos: furosemida mg/Kg/d) + (1-2mg/Kg/dosis) VO o espironolactona (1-2 Ev c/12 hrs mg/Kg/d)
- 34. TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Tx de hipercaliemia, Albúmina humana acidosis 0,5 a 1 g/Kg o plasma PNC benzatínica 10 Ml/Kg en 2 hrs + 600000U IM en < de furosemida a 3 6 años y 1.200.000 U mg/Kg/d. IM En >de 6 años Alergia :eritromicina, claritromicina o azitromicina
- 35. EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO SÍNDROMENEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO Buen pronóstico. En de lesiones mínimas, (mortalidad menor al 1%) excelente pronóstico. La hematuria macroscópica = 2ª y 4ª En caso de un tipo semana. impuro remitidos a La proteinuria =4ª sem. nefrología pediátrica. La hematuria Los corticodependientes microscópica puede y corticoresitentes persistir hasta 1 año. evolución más complicada.
- 36. LINFADENOPATÍAS Hiperplasia folicular reactiva Frecuente,en especial pediátricos Es secundaria a infecciones orofaríngeas, Odontológicas, otológicas y cutáneas. Histología: folículos linfoides reactivos de forma y tamaño irregular con manto linfocitario conservado, polimorfismo celular, mitosis y fagocitosis, casi siempre limitados a la
- 37. FUNDAMENTOS Paciente Varón Edad: 6 años. Clínicamente presento: Edema en párpados, cara y extremidades inferiores. Orinas colúricas Hematuria macroscópica HTA Con antecedente de haber presentado un cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado tos, además presenta una herida costrosa en rodilla derecha.
- 38. FUNDAMENTOS Internado porcuadro febril, que hace referencia a una infección, probablemente de origen bacteriano (Streptoccoco β hemolítico del Grupo A). Presenta ASTO (+) con valores de 6400 UI/ml Cuadro clínico acompañado de dolor abdominal, edemas en párpados y MI, de tipo pálido, no doloroso y orinas colúricas
- 39. SINDROME DATOS PACIENTE DAVID NEFRÍTICO Antecedentes de infección previa de SI SI EBHA Hematuria SI SIEMPRE Hipertensión arterial SI FRECUENTE (HTA) FRECUENTE Edema SI Proteinuria de rango no 1503 mg/24hrs SIEMPRE nefrótico
- 40. CONCLUSIONES El síndromenefrítico es una entidad clínica de inicio brusco que se caracteriza por la presencia de: edema, hematuria, HTA y proteinuria leve. Es importante tener en cuenta que no siempre este síndrome se presenta de forma completa. El síndrome nefrítico se ha asociado habitualmente a la GNA y más concretamente a la de etiología postestreptocócica
- 41. CONCLUSIONES El Streptoccoco β hemolítico del Grupo A, es responsable de infecciones en piel y faringe. El comienzo súbito y la tendencia a la resolución espontánea se asocia a una infección estreptocócica previa. El riñón es el principal huésped de los ataques por enfermedades de complejos inmunes, muchos se producen in situ, otros por atrapamiento de los complejos inmunológicos circulantes.