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Subido porELIZABETH MOSQUERA
Coagulopatias
Las coagulopatías son un grupo de enfermedades caracterizadas por hemorragias debido a alteraciones de proteínas plasmáticas involucradas en la coagulación. La hemofilia y el síndrome de von Willebrand son ejemplos, donde se presentan diátesis hemorrágica y prolongación de tiempos de coagulación. Se requieren tratamientos farmacológicos y de sustitución, dependiendo del tipo y gravedad del trastorno.
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Coagulopatias
- 2. Las coagulopatías Constituyen ungrupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las proteínas plasmáticas que participan en la coagulación sanguínea en cualquiera de sus fases (hemostasia primaria, coagulación o fibrinólisis).
- 7. Desorden hereditariohemorrágico más frecuente Es una deficiencia o anomalía del FvW Defecto asociado en el brazo corto cromosoma 12 Pseudogén no funcionante cromosoma 22 ACCION: FvW actúa como mediador en la adhesión plaquetaria al endotelio lesionado.
- 8. • Alteraciones Mucocutaneas (epistaxis, gingivorragias y metrorragias) • Hemorragias gastrointestinales • Hemorragias musculares • Hemartrosis
- 11. TH esta alargado TTPAesta prolongado FVIII esta disminuido Trombopenia + agregados plaquetarios en frotis sugiere tipo 2B Rco FvW Análisis Multimerico Dominio FVIII RIPA PFA 100 (este se considera que es el mas importante) Disminución FvW, RCo , Ante un Ag. RIPA hay que descartar alteraciones plaquetarias.
- 12. Síndrome deBernard Soulier Hemofilia Pseudo-Sindrome Von Willebrand EvW 2B se confunde con la purpuro trombocitopenia Idiopática 1.- Farmacoterapia 2.- Tratamiento Sustitutivo
- 13. FARMACOS 1. Antifibrinoliticos resina) Hemorragiasleves Contraindicado en la Hematuria 2. DDVP ( Acetato de Desmopresina) Tipo I: Parcialmente efectivo Tipo II: Prácticamente Ineficaz Tipo III: Aglutinación 3. Estrógenos de Síntesis + TRATAMIENTO SUSTITUTIVO Concentrados de FVIII ricos FvW Concentrados de Plaquetas (Tipo III)
- 15. Es unaenfermedad hereditaria caracterizada por una deficiencia de la actividad del F-VIII (hemofilia A o clásica) o del FIX (hemofilia B o enfermedad de Christmas). El tipo de herencia es recesiva ligada al cromosoma X.
- 17. Hemofilia A: La hemofiliaa es cuando hay déficit en el factor VIII de coagulación. Hemofilia B: Cuando hay un déficit del factor IX de coagulación. Hemofilia C: Cuando hay un déficit del factor XI de coagulación.
- 18. Diátesis Hemorrágica: Mucosasgingivorragias, epistaxis, articulaciones, sistema genitourinario, SNC. CLASIFICACIÓN Según Niveles Plasmáticos de Factor. GRAVE: ( <0,01 IU/ ml < 1% del Normal) MODERA: ( 0,01-0,05 IU/ ml o 1% -5%) LEVE: ( > 0,05- <0,40 IU/ ml > 5% - < 40% del Normal).
- 19. Cuadro Clínico • Lashemorragias más frecuentes (75%) son las articulares, principalmente de rodillas, tobillos, codos, ho mbros, caderas y muñecas. Se acompañan de inflamación y dolor. • Hemorragias Musculares • Atrofia muscular contracturas Parálisis Nerviosa • Hematoma Iliopsoas • Síndrome de Volkmann
- 20. 1. 2. 3. 4. Historia Familiar oPersonal TTPA prolongado FvW Intacto Correcto Diagnóstico Prenatal (BIOPSIA DE VELLOCIDADES CORIONICAS Y AMIOCENTESIS 9-11 y 12 -15 Semanas. Condición Hemofilia Tiempo de protrombina Sin alteración Tiempo de trombopla stina Tiempo de sangría Conteo de plaquetas Prolongado Sin alteración Sin alteración • Enfermedades Tejido Conjuntivo • Síndrome Linfoproliferativos • Déficit vitamina K
- 21. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO • hemostáticoslocales • Antifibrinoliticos • Adyudantes DDAVP (leve moderada) ANTIFIBRINOLITICOS Casos Leves, hemorragias discretas y cirugía menor. Acido Tranexamico 0.25 mg/kg/ 4-6 horas DDAVP 0.3 ug /kg IV TRATAMIENTO SUSTITIVO FVIII Recombinante Hemofilia B: FIX altamente purificado (2550 U/Kg 12 -24 horas) Formula: (peso en kg) x (% de nivel de FIX deseado)= unidades de FIX; para el FVIII se divide en 2.
- 23. CUADROS CLINICOS MAS IMPORTANTES CID DéficitVitamina K Alteraciones Hemostáticas Asociadas enfermedades Hepáticas
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- 25. Coagulación Intravascular Diseminada Es generaciónextensa de trombina y formación fibrina lo que INDUCE AL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION+ PLAQUETAS + ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= ACTIVACION PLASMINA. ES UN SINDROME Trombo-Hemorrágico Que genera un estado activación excesiva del sistema de la coagulación
- 27. TRASTORNOS QUE SE PRESENTAN •EXPOSICIONES DE LA SANGRE A PROCOAGULANTES: F. TISULAR Y EL PROCOAGULANTE DEL CANCER. • FORMACION DE FIBRINA DENTRO DE LA CIRCULACION. • FIBRINOLISIS • AGOTAMIENTO DE LOS FACTORES DE COAGULACION • LESION DE ORGANOS DIANA
- 28. Factores Desencadenantes Lesión tisularcon expresión células tumorales Virus, bacterias gramnegativos e inmunocomplejos
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- 33. SANGRE SE EXPONE A GRANDES CANTIDADES FACTORTISULAR BREVE TIEMPO COMO RESULTADO TENDREMOS DIATESIS, HEMORRAGIA SISTEMICA, LESION ISQUEMICA TEJIDOS ANEMIA HEMOLITICA CID AGUDO LOS MECANISMO S COMPENSAT ORIOS NO SE RECUPERAN GENERACIO N MASIVA DE TROMBINA ACTIVACION AGUDA DE LA COAGULACION
- 34. SANGRADO DISFUNCION RENAL DISFUNCION HEPATICA DISFUNCIONRESPIRATORIA SHOCK TROMBOEMBOLISMO ALTERACIONES SN 64% 25 % 19 % 16% 14% 7% 2%
- 35. SANGRADO • PETEQUIAS • EQUIMOSIS •SANGRADO DE LAS MUCOSAS ALTO PELIGRO 1. 2. 3. 4. TRACTO GASTROINTESTINAL PULMONES SNC PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS (COLOCACION DE CATETERES, TRAQUEOSTOMIAS. 5. ACUMULACION DE SANGRE CAVIDADES SEROSAS
- 36.
- 37. LESION ENDOTELIAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. INDUCIDO PORENDOTOXINAS PREDISPONE A LA FORMACION DE TROMBOS INTRARRENAL MEDIANTE LA AGREGACION PLAQUETARIA DISMINUCION DEL OXIDO NITRICO AUMENTA PLASMINOGENO INHIBIDOR TIPO 1 REDUCCION DE LA FUNCION FIBRINOLITICA
- 38. DISFUNCION HEPATICA 1. ICTERICIA 2. AUMENTODE LA PRODUCCION BILIRRUBINA 3. LESION HEPATOCELULAR
- 39. ENFERMEDAD PULMONAR • • • • HEMORRAGIA PULMONAR CONHEMOPTISIS DISNEA DAÑOS EN EL ENDOTELIO VASCULAR PULMONAR SDRA
- 40. DISFUNCION DEL SNC 1.DELIRIO 2. COMA 3. SINTOMAS NEUROLOGICOS FOCALES 4. MICROTROMBOS 5. HEMORRAGIAS HIPOPERFUSION
- 41. LA SANGRE ESTA EXPUESTADE FORMA CONTINUA A PEQUEÑAS CANTIDADES F.T. MANIFESTACIO NES: TROMBOSIS ARTERIAL, TRO MBOSIS VENOSA, SANG RADOS LEVES CID CRONICO DEGRADACION FIBRINA MECANISMOS COMPENSATORIOS HIGADO Y MEDULA OSEA RESPONDEN EL PACIENTE ES ASINTOMATICO
- 44. Una combinación de pruebasde laboratorio pueden ayudar al diagnóstico una vez el razonamiento clínico evidencia el potencial de CID: Disminución rápida y progresiva del recuento plaquetario (<100,000/mm 3). Prolongación de los tiempos de coagulación (PT, PTT) Productos de degradación de la fibrina positivo (Dímero-D >500 μg/L).7 La CID es una emergencia medica y debe ser diagnosticada y tratada sin postergar. Proteína C disminuida.
- 47. Diagnóstico Diferencial 1.Purpura trombóticatrombocitopénia 2.Síndrome de Trousseau 3.Fallo Hepática fulminante 4.Síndrome HELLP
- 48. 1. Etiológico 2. Sustitutivo Tratamiento HEMODERIVADOS TRANSFUSIÓNDE PLAQUETAS CONCENTRADOS DE FIBRINÓGENO Y PLASMA FRESCO INHIBIDORES DE LA COAGULACIÓN •PLAQUETAS, PLASMAS, FACTORES COAGULACION •HEMORRAGIA ACTIVA, RECUENTO PLAQUETARIO < 50.000/mm •HEMORRAGIA ACTIVA CONCETRADO PURIFICADO FIBRINOGENO, PFC 10 ml/Kg •SE INDICA HEPARINA BPM EN LOS CASOS CRÓNICOS 50 U/KG/DIA SC