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Enfermedades del tejido conectivo (dermatologia)
Este documento describe varias enfermedades del tejido conectivo, incluyendo dermatomiositis, esclerosis sistémica progresiva y enfermedad mixta del tejido conectivo. Presenta información sobre epidemiología, patología, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento y factores de riesgo asociados a estas enfermedades.
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- 1. Dermatomiositis Esclerosis Sistémica Progresiva Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
- 3. 1:6/ millón de hbts 2:1 + frec. Jóvenes y niños 5-10 casos por millón de hbts
- 4. Inmunidad Angioplastia celular normal Sistémica Depósitos de Linfocitos inmunoglobulina TCD8+ y complemento Inmunidad Anticuerpos humoral PM-1 deficiente
- 5. Polimiositis • Cuando solohay inflamación del musculo Dermatomiositis • Afección de la piel Dermatomiositis Amiopática • Cuando la afección del musculo es escasa o transitoria
- 6. Miositis sin lesiones Polimiositis y Polimiositis o cutáneas lesiones cutáneas Dermatomiositis acompañada de neoplasia Polimiositis o Polimiositis o Dermatomiositis sin Dermatomiositis Dermatomiositis miositis infantil o juvenil relacionada con otra enf. del tejido conectivo
- 8. Antes de clasificarla miositis se esperan dos anos para comprobar si aparece o no el daño muscular.
- 9.
- 10. Eritema, pigmentación Eritema violáceo Halo Placas y telangectasia Heliotropo eritematosas y atróficas Regiones malares Art. Piel interfalangicas Dorso de la nariz Codo Frente Cuello Parpados Rodilla
- 12. Patognomónicos Pápulas de Gottron Signo de Gottron
- 15. Clásicos de Bohan yPeter
- 16. Lupus Esclerosis Enf. Mixta Eritematoso Sistémica Tejido C. Fotosensibilidad Dermatitis pro contacto
- 17. Glucocorticoides Prednisona Metilprednisolona 1-2mg/kg/dia VI Inmunosupresores Azatioprina/Ciclofosfamida Metrotexato 1-3mg/kg/dia 15-25mg/semana Manifestaciones dermatológicas Cloroquina Warfarina Dosis baja 1-2mg/dia
- 18. Alt. Inflamatorias yfibrosis de la piel Órganos internos Articulaciones, músculos
- 19. Multifactorial Autoinmunida Células T d Mineros y HLA exposición a DR1,2,3,5 solventes HLA DQA2
- 20. Clasificación Forma Forma Ilimitada Difusa Esclerosis Acrosclerosis Sind. CREST sist. difusa
- 21. Ulceraciones Palidez Inicial yema de los dedos
- 22. Síndrome de Sjogren Lupus Eritematoso Sistémico 5% Artitis Reumatoide 1.2% Dermatomiositis 4.2%
- 23. • Hialinizacion y • Eosinofilia 9- • Rx. De dientes gabinete Laboratorio Pruebas de Histopatológicos fibrosis de la 14% (engrosamiento dermis • Sedimentación dentoalveolar) acelerada 60- • Rx tórax • Atrofia de 70% (fibrosis anexos e • Anemia 10-29% intersticial) infiltrados • Factor • Fluroscopia reumatoide 17- (retraso del 41% vaciamiento • Albumina gástrico) • Creatinina • Manometría de esófago (hipomovilidad)
- 24. • Esclerodactilia Esclerosis • Esclerodermia proximal en Cutánea típica cara, cuello • Ulceraciones puntiformes en los Manifestaciones dedos cutáneas • Edema bilateral en manos y pies • Fibrosis pulmonar Manifestaciones • Disfagia esofágica viscerales
- 25. Porfirias LES Escleroderma Fascitis Enf. Mixta del Dermatomiositis eocinofilia tejido conectivo
- 26.
- 27. D-Penicilina Glucocorticoides Colchicina 750mg/dia 5-10mg/dia 1-2mg/dia ≠ >de 60 anos
- 28. fotosensibilidadcutanea, eritemaheliotropo en parpados, alopecia LES difusa, telangiectasias Dermatomiosi malares, hiperpigmentacion, tis resquedad de mucosas, esclerodactilia Esclerosis sistémica.
- 29. Genéticos Inmunitarios Factores Desencadenantes • Radiaciones • Sust. Químicas • Infecciones virales • fármacos
- 30. fotosensibilidad cutánea, eritema heliotropo en parpados, alopecia difusa, telangiectasias malares, hiperpigmentacion, resequedad de mucosas, esclerodactilia
- 31. Trombocitopenia Anemia yleucopenia Daño renal Hipergammaglobulinemia
- 33. Síntomas oculares Síntomas bucales Signos oculares de producción de producción con daño de insuficiente de insuficiente de cornea lagrimas saliva Infiltrado linfocitario Síntomas bucales Infiltrado linfocitario de glándulas de producción de glándulas salivares menores insuficiente de salivares menores (sialoadenitis) saliva