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Esclerodermia
Este documento resume la esclerosis sistémica o esclerodermia, una enfermedad del tejido conjuntivo que causa excesiva producción de colágeno. Se caracteriza por afectar la piel y órganos internos como pulmones, corazón e intestinos. Su causa es desconocida pero involucra alteraciones en el sistema inmune y vascular. Su tratamiento depende del órgano afectado y puede incluir medicamentos modificadores como metotrexate o ciclofosfamida.
En este documento
Desarrollado con IA
Presentación de la Dra. Olga Lidia Vera Lastra sobre la Esclerosis Sistémica en el Hospital de Especialidades.
Definición de la Esclerosis Sistémica o Esclerodermia, enfermedad del tejido conjuntivo con producción de colágeno y fibrosis.
Datos epidemiológicos: incidencia de 0.6 a 19/millón, relación afectación entre sexos 3:1, inicio entre 50-60 años, prevalencia global de 242 casos/millón/año.
Clasificación de la esclerodermia en sistémica difusa, sistémica limitada, sin esclerodermia y localizada.
Factores como estímulo ambiental, predisposición genética, daño endotelial, y citocinas en el desarrollo de la enfermedad.
Relación de anticuerpos anti-DNA topoisomerasa I (anti-Scl-70) con la gravedad y actividad de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas incluyen fenómeno de Raynaud, fatiga, cambios en la piel como hiperpigmentación y telangiectasias.
Complicaciones gástricas y esofágicas: disfagia, reflujo, gastritis, y síntomas intestinales como constipación y diarrea.
Complicaciones en pulmones (fibrosis intersticial) y corazón (pericarditis, hipertensión arterial, arritmias).
Anticuerpos relevantes: antinucleares, anti-RNP, y criterios de clasificación para determinar diagnóstico e impacto.
Opciones de tratamiento modificadoras de la enfermedad, incluyendo esteroides, ciclofosfamida, y detalles sobre tratamiento específico para complicaciones.
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