Esclerosis sistemica progresiva

Esclerosis sistemica progresiva

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  ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Presenta: Vitaliano miguel contreras
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   caracteriza poruna fibrosis excesiva en todo el organismo y no solamente la piel.  La afectación cutánea se presenta en un 95% de los casos  Afectación: tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazon y musculo esqueletico principal causa de morbilidad y mortalidad.
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  Afección cutánea inicial Esclerodermia generalizada. difusa Afección visceral temprana Esclerosis sistemica Afección cutánea Esclerodermia relativamente leve limitada Afección visceral tardía Síndrome CREST
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   calcinosis  fenómenode Raynaud  dismotilidad esofágica  Esclerodactilia  Telangiectasia.
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  Etiología y patogenia. activación fibroblástica con una excesiva fibrosis  Causa desconocida  se atribuye a una activación anormal del sistema inmunitario y a lesión microvascular.  células CD4+ que responden a un antígeno aún no identificado se acumulan en la piel y liberan citocinas que activan las células cebadas y macrófagos; a su vez, estas células liberan citocinas fibrogénicas, como IL-l , PDGF, TGF-p y factores de crecimiento de fibroblastos.
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  Etiología y patogenia Tambien por activación de las células B, presencia de hipergamaglobulinemia y ANA.  -enfermedad microvascular  comienzo de la e.s  siguen siendo misteriosos los mecanismos de lesion endotelial  células endoteliales sean activadas y posteriormente lesionadas por la reacción local de células T
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  Morfología Piel  atrofia esclerótica difusa de la piel  Estadios iniciales hay edema y consistencia pastosa  Histologic: edema, infiltrados perivasculares que contienen células T CD4+  engrosamiento de la lámina basal, daño de las células endoteliales y oclusión parcial
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  extenso depósito decolágeno normal denso en la dermis
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   fibrosis subcutáneaextensa ha inmovilizado prácticamente los dedos, creando una deformidad de flexión en garra
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  Tracto gastrointestinal.  seafecta en aproximadamente el 90% de los pacientes.  Intestino atrofia progresiva y fibrosis  afectación en esófago es más Intensa  dos tercios inferiores del esófago adoptan a menudo una rigidez en manguera de goma.  Mucosa adelgazada hasta ulcerada  Perdida de vellosidades y microvellosidades en int. delgado
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  Sistema musculoesquelético  Lahiperplasia sinovial y la inflamación son comunes en los estadios iniciales: fibrosis después  la destrucción articular no es frecuente en la ES.  Miosotis inflamatoria (solo en 10 % de pacientes)
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  Pulmones.  afectados enmás del 50% de los pacientes  se puede manifestar como hipertensión pulmonar y/o fibrosis intersticial.  La fibrosis pulmonar, cuando se halla presente, es indistinguible de la observada en la fibrosis pulmonar idiopática
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  Riñones.  Anomalias renales:dos tercios de los pacientes con ES  típicamente asociadas con engrosamiento de las paredes vasculares de las arterias interlobulares  Muestran proliferación de las células de la íntima con depósito de diversas glucoproteínas y mucopolisacáridos ácidos.
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  Corazón.  fibrosis miocárdicaen placas junto con engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas  en un tercio de los pacientes; puede estar causada por lesión microvascular e isquemia resultante (denominado Raynaud cardíaco).  Hipertrofia ventricular derecha
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  Curso clínico.  afectaa las mujeres con una frecuencia tres veces superior que a los hombres,  incidencia máxima en los 50-60 años de edad.  la característica distintiva de la ES es una llamativa afectación cutanea .  manos se vuelven blancas con la exposición al frío, seguido de un color azul  La colagenización progresiva de la piel lleva a atrofia de las manos, con aumento de la rigidez y a la larga, inmovilización completa de las articulaciones.
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   La dificultaden la deglución es consecuencia de la fibrosis esofágica y la hipomotilidad resultanre.  A la larga, la destrucción de la pared esofágica lleva a atonía y dilatación.  La disnea y la tos crónica reflejan los cambios pulmonares; cuando la afectación pulmonar es avanzada, puede producirse hipertensión pulmonar secundaria, lo que lleva a insuficiencia cardíaca derecha.
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  BIBLIOGRAFIA  ROBBINS, patologíahumana, pág. 154- 156