Esclerosis sistémica progresiv afin

Esclerosis sistémica progresiv afin

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  ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA Medicina Interna Nevenka Alegre Villanueva II
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  DEFINICIÓN  Enfermedadescrónicas de causa desconocida  induración y engrosamiento de la piel  Clínica heterogénea, que varía (severidad)  presencia de placas inocuas de fibrosis cutáneas (morfea y esclerodermia linear) – afección cutánea difusa de los órganos internos en la ESP.  Ocupa tercer lugar entre las enfermedades más comunes de tejido conectivo (AR y LES).  Predominio por afectar el sexo femenino 4:1 - 4ta y 5ta década de la vida
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   Limitado (esclerodactilia)y (acroesclerosis).  Asocia: calcinosis, fenómeno de Raynaud de larga duracion y telangiectasias  Sindrome de CREST.
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  CLASIFICACIÓN Emf. Genéticasy adq
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  CRITERIOS PRELIMNARES PARALA CLASIFICACIÓN DE ESP. >90% DE S y E 2 de 3
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  PATOGENIA - Depósito excesivo de colágeno en la piel y órganos internos. - Alteraciones de la inmunidad humoral y celular Factores exógenos (ambientales)+ - Lesiones vasculares de pequeñas arterias y arteriolas predisposición genética unific a
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  CUADRO CLÍNICO En estadios tempranos puede semejar otras enfermedades del tejido conectivo. % %
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  1. FENÓMENO DERAYNAUD  Episodios agudos de constricción de arteriolas digitales inducidos por exposición al frío y se manifiesta por isquemia seguida de cianosis y eritema.  >Acompañado de parestesias y dolor.  La ausencia del FR en un paciente obliga a considerar la posibilidad de otras enfermedades como: fascitis eosinofílica o el grupo de «pseudoesclerodermia»
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  2. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS  Tres estadios: edematoso, indurativo y atrófico.  1erfase: edema bilateral y simétrico (fóvea) en las manos y pies. Resistente a tto con diuréticos  2dafase: engrosamiento y fijación progresiva de la piel a los planos profundos  piel se torna tirante, endurecida y aspecto brillante.  3erafase: 5 a 10 años, hay disminución del grosor de la piel.  Esclerodactilia + ensanchamiento de la cutícula ungueal y en estadios avanzados hay pérdida de tejido blando de punta de dedos.  Cara está afectada  aspecto inexpresivo con pérdida de pliegues faciales, Nariz  afilada y los labios delgados, contraídos en forma simétrica y rodeados de pliegues radiales .Apertura oral está disminuida (microstomía).
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  3. MANIFESTACIONES M-E  Edema de manos y de los pies  ESP temprana.  Poliartralgia simétricas (dedos, tobillo, muñecas)  Debilidad muscular  Miopatía asintomática con elevación de enzimas musculares
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  4. MANIFESTACIONES GI  Son los órganos más frecuentes alterados.  Anormalidades esofágicas (90%)  Hallazgos: incompetencia del esfínter esofágico inferior y pérdida de peristalsis en 2/3 inf de esófago.  Síntomas de ERGE ( pirosis en posición reclinada, pirosis, y odinofagia)  Trastornos de la motilidad: distensión gástrica y pseudo-obstrucción, prolif. Bacteriana en ID  diarrea, malabsorción.  IG  constipación y del esfínter rectal  incotinencia fecal.
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  MANIFESTACIONES PULMONARES Principal causa de mortalidad, inicio insidioso y curso progresivo  Síntomas iniciales son inespecíficos : disnea de esfuerzo progresiva y reducción de la tolerancia al ejercicio  Crepitación inspiratoria en bases pulmonares  ----- HT pulmonar (HVD)  ICD
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  MANIFESTACIONES RENALES Complicación de ESP > mortalidad  Crisis Renal: HTA maligna con cefalea, retinopatía, alter. Visuales, IC+edema pulmonar agudo o ACV + oliguria Insuf. Renal.
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  LABORATORIO Bases clínicas  VSG está normal o levemente elevada (complicación).  ANA son + (90%)  Ac anti-centrómero que reconocen 3 epítopes centroméricos  90% de pacientes.
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  CURSO Y PRONÓSTICO
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  TRATAMIENTO • D-penicilaminaes un agente inmunomodulador, que además interfiere con la formación de puentes intermoleculares entre las cadenas de colágeno, por lo que se recomienda su uso en ESP. • Sin embargo se asocia a serios efectos colaterales que incluyen: Sd. Nefrótico, aplasia de médula ósea, pénfigo, miositis, miastenia gravis, y un cuadro clínico semejante al Sd. De Goodpasture. • El interferón-gama reduce la proliferación de fibroblastos y la producción de colágeno in vitro, pero lo estudios han demostrado resputas inconsistentes. • La ciclofosfamida o el metrotexato parecen ser agentes más efectivos pero requieren mayor evaluación para definir sus indicaciones.
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  FENÓMENO DE RAYNAUD. . MEDIDAS GENERALES: Evitar la exposición al frío Abstinencia de fumar Uso de prendas de vestir adecuadas  Los bloqueadores de los canales de Ca+ como : nifedipino  reduce la severidad y frecuencia de episodios de vasoespasmo.  El manejo local de las úlceras digitales incluye: protección de trauma, lavados con antiséptico y recubrimiento con cremas de antibióticos.  Los AINES son efectivos para controlar las artralgias y deben acompañar la terapia física temprana.  El Sindrome de Túnel del Carpo puede responder a la infiltración de esteroides locales y fisioterapia Efectivas y recomendables
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  DISFAGIA Y REFLUJO GASTROESOFÁGICO Solo deben tratarse para prevenir complicaciones serias. Las medidas higiénico- dietéticas están indicadas en todos los pacientes. Generalmente la respuesta a bloqueadores de receptores H2 de histamina es eficaz, pero en la mayoría de los casos es necesario instituir el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones.
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  ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL  En etapas tempranas puedes responder al tratamiento con penicilamina o con esteroides y/o ciclofosfamida.  No hay un agente que haya mostrado eficacia en el tto de la Htpulmonar.  Las medidas de sostén son: uso continuo de oxigeno, anticoagulante oral y control de ICC.  En etapas tardía sólo el trasplante de corazón y pulmón puede modificar el pronóstico fatal.