Hipertermia maligna

Presentado por:
José García G.
Catedrático:
Dr. Gerardo Victoria
X semestre
República de Panamá
Universidad de Panamá
Facultad de Medicina
Cirugía General

Definición
 La Hipertermia Maligna (HT) es un síndrome
hipermetabólico que ocurre en pacientes
genéticamente susceptibles tras la exposición
a un agente anestésico desencadenante. Se
trata de una enfermedad hereditaria, asociada
a genes autosómicos dominantes, de
penetrancia incompleta y expresividad
variable. Afecta el músculo esquelético que,
expuesto al fármaco gatillante, desarrolla una
reacción caracterizada por una liberación
anormalmente alta de calcio del retículo
sarcoplásmico

Epidemiología
 La incidencia de hipertermia maligna durante la anestesia
general estimada es 1:5,000 - 1:50,000-100,000 y se reduce a
1:220,000 cuando se evita la succinilcolina; y de la crisis de HM
fulminante es de 1/250,000 anestesias. Afecta
predominantemente a los hombres; sin embargo, la gravedad
de la expresión clínica en ambos sexos es la misma,
presentándose clásicamente en niños y adultos jóvenes, con
una media de 18.3 años, pero también se han descrito casos
en pacientes de 6 meses hasta los 78 años de edad.
 Aunque todos los grupos raciales son susceptibles de
desarrollar HM, las poblaciones de raza oriental o caucásica,
originarias de Japón, Australia y Nueva Zelanda tienen una
mayor susceptibilidad a la HM debido a mutaciones específicas
relacionadas con el receptor de rianodina implicado en el
proceso de acoplamiento excitación-contracción de la célula
muscular.

Fisiopatología
 La HM se debe a un desorden en la regulación del calcio
intracelular en el músculo esquelético. Esto se manifiesta al
ser sometidas las células a stress, como el inducido por
algunos agentes anestésicos. En general, cuando los niveles
de Calcio intracelular aumentan, sube también la tasa
metabólica, la producción de calor, aumenta la rigidez
muscular y se ve degranulación celular.
 Esto lleva a altos niveles de potasio, arritmias y niveles
aumentados del pigmento muscular mioglobina en el plasma.
Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro
cardiaco, falla renal, coagulación intravascular diseminada,
hemorragia interna, daño cerebral, falla hepática y por lo
mismo, pueden ser fatales.

Etiología
 La etiología de la hipertermia maligna (HM) está relacionada
con la presencia de uno o varios factores genéticos,
ambientales, farmacológicos y miopatías, que tienen como
común denominador la liberación excesiva de calcio en el
retículo sarcoplasmático del músculo esquelético.
 Los factores genéticos asociados a HM se han descrito
mutaciones genéticas del gen que codifica el receptor de
rianodina RYR1, situado en el cromosoma 19. El receptor de
rianodina es un canal iónico clave en la regulación de la
liberación de calcio del retículo sarcoplasmático durante el
proceso de acoplamiento excitación-contracción.
 La actividad física extrema, así como los ambientes con
temperaturas elevadas favorecen la aparición de isquemia,
anoxia y liberación de calcio del retículo sarcoplasmático, por lo
que incrementan el riesgo de desarrollar HM.

Etiología
 Las anomalías músculo esqueléticas como las que se presentan en la
distrofia muscular de Duchenne, osteogénesis imperfecta, síndrome de
Noonan, parálisis periódica, miopatía mitocondrial, atrofia muscular
localizada, calambres, fatiga muscular, estrabismo, ptosis, anomalías
maxilofaciales, escoliosis, pie cavo, hernia inguinal y umbilical, criptorquidia
y en síndrome neuroléptico maligno, están relacionadas con HM.
 Los fármacos gatillantes reconocidos son los anestésicos generales
inhalatorios del tipo halogenados: halotano, enflurano, isoflurano,
desflurano, sevoflurano, y el relajante muscular depolarizante succinilcolina.
 Cabe destacar que los fármacos óxido nitroso, anestésicos locales,
propofol, etomidato, tiopental sódico, ketamina, opioides, benzodiacepinas,
relajantes musculares no depolarizantes, no son gatillantes y se consideran
seguros de usar en pacientes susceptibles de HM.

Presentación Clínica
 El síndrome de HM debe ser identificado y tratado
tempranamente. El aumento de la excreción de CO2 , rigidez
muscular, taquicardia, hipertensión arterial y fiebre, son signos
habitualmente presentes. La recomendación de monitorización
de ETCO2 y temperatura central durante toda anestesia
general encuentra en esta patología un gran fundamento.
 El indicador más sensible de una potencial HM en pabellón
quirúrgico es el aumento inesperado (al doble o al triple) de los
valores de CO2 espirado cuando la ventilación minuto se ha
mantenido constante.
 Un signo específico de HM es la rigidez corporal (por ejemplo
de las extremidades, abdomen y tórax). Cuando se sospecha
HM, se debe intentar determinar la presencia de rigidez
muscular periférica.

Diagnóstico
Tabla 1. CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE HM
Acidosis respiratoria ETCO2 >55 mmHg, PaCO2 >60 mmHg con
ventilación adecuada. Signo precoz
Manifestaciones cardíacas Taquicardia sinusal, taquicardia ventricular o
fibrilación ventricular sin otra causa
Acidosis metabólica Déficit de base > -8 mEq/L, pH <7.25
Rigidez muscular Rigidez muscular generalizada, espasmo del
músculo masetero
Destrucción muscular CK > 10.000 unidades/L, coluria, exceso de
mioglobina en la orina o el suero, potasio >
6mEq/L
Elevación de la temperatura Elevación rápida de la temperatura, Tº > 38,8
°C. Signo tardío
Otros signos Reversión rápida de la crisis con dantroleno,
concentración sérica de CK elevada en reposo
Historia familiar Consistencia con herencia autosómica
dominante

Tratamiento
 El tratamiento de la Crisis de Hipertermia Maligna debe ser
preciso, acucioso, intensivo y continuado por varias horas
luego del comienzo de un episodio.
 Desde 1979, la droga dantrolene sódico inyectable está
disponible para el tratamiento de la CHM y ha contribuido
enormemente en el dramático descenso que han tenido las
muertes y/o situaciones de invalidez asociadas a estos
episodios.
 El dantrolene sódico es un medicamento específico para tratar
las crisis de HM, es un relajante muscular que actúa
disminuyendo la liberación de calcio desde sus sitios de
almacenamiento en el retículo sarcoplásmico al acoplarse al
canal de calcio. Resulta vital la disponibilidad de este fármaco
para los centros en los que se administra anestesia general.

Consideraciones para el manejo de
Crisis de Hipertermia maligna
 Pedir ayuda. Avisar al cirujano.
 Discontinuar la administración de los anestésicos
inhalatorios y succinilcolina.
 Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con
O2 100%, con flujo de 10 L/min (no cambiar la
máquina de anestesia ni los circuitos de ventilación)
 Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sódico
inyectable. Repetir cada 5 a 10 min, titulando hasta
controlar los signos de HM. A veces es necesario
administrar más de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg).

 Continuar con dantrolene IV por al menos 24 h. después del
control del episodio (aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas o
0,25 mg/Kg/hora). El dantrolene sódico no produce alteraciones
cardiovasculares ni pulmonares importantes. No hay gran riesgo
demostrado al administrar dantrolene ante la sola sospecha de
HM. El dantrolene puede causar importante debilidad muscular
en pacientes con enfermedades neuromusculares preexistentes
y debe ser usado con extrema precaución en este tipo de
pacientes.
 Tratar la acidosis metabólica.
 Tratar las arritmias persistentes evitando los bloqueadores de
los canales del calcio. Muchas arritmias revierten al corregir la
acidosis y la hiperkalemia, ya sea por hiperventilación, como por
el uso de dantrolene y bicarbonato.
 Tratar la hiperkalemia .

 Objetivar la T° central. Si ésta aumenta rápidamente,
enfriar activamente al paciente. En lo posible usar lavado
nasogástrico con sueros fríos, lavado rectal y enfriar la
superficie corporal. Evitar el sobre enfriamiento.
 Vigilar la posible reaparición de síntomas. Monitorizar al
paciente en una unidad de cuidados intensivos por al
menos 24 h. En un 25 % de los casos de HM se observa
reaparición de la sintomatología.
 Si ocurre rabdomiolisis se debe evitar la administración
de Traducido y modificado de potasio parenteral.
Después del control del episodio agudo, la hipokalemia
persistente debe corregirse monitorizando
cuidadosamente los niveles de potasio plasmático.

 La mioglobinuria es común, se debe asegurar una
diuresis adecuada con hidratación y uso de
diuréticos.
 Vigilar los parámetros de coagulación, puede ocurrir
una CID.
 Medir la CK cada 6 horas hasta que desciendan sus
valores. La CK puede permanecer elevada por 2
semanas si el episodio fue severo. Una vez que el
paciente ha mejorado y se ha estabilizado, la CK
debiera medirse en intervalos de tiempo decreciente
hasta que se normalice.

Detección de susceptibles y prevención
de HM
 La mejor manera de prevenir la HM es la detección precoz de
los pacientes susceptibles antes de someterse a anestesia
general. Los pacientes que tengan historia familiar o sospecha
de HM deberían asegurarse de comunicar esta información a
aquellos que estarán a cargo de su anestesia y cirugía. Los
pacientes susceptibles de HM deberían siempre llevar consigo
o portar en su ropa alguna identificación que indique su
condición de HM susceptible.
 No existe actualmente ningún test diagnóstico simple para el
chequeo de la población general que pudiera servir de
screening ante cualquier sospecha.
 El examen más preciso, considerado el Gold Standard por 30
años, consiste en hacer una biopsia de músculo esquelético del
muslo con la que se realiza el test de Contractura Halotano-
Cafeina (+)

Convencionalmente se consideran
susceptibles de presentar una CHM a
los siguientes casos:
 Paciente con un test de Contractura Halotano-
Cafeína (+).
 Paciente con antecedente personal de una
crisis previa de HM.
 Antecedente de familiar de Hipertermia
Maligna.
 Paciente portador de alguna miopatía
predisponente de HM.

Conclusiones
 La Hipertermia Maligna es una enfermedad
extremadamente rara, potencialmente letal,
desencadenada por la administración de algunos
fármacos anestésicos específicos. Una vez
desencadenada una crisis el equipo anestésico debe
llevar a cabo un plan preestablecido de manejo para
lograr un resultado satisfactorio para el paciente.
 Durante la evaluación preanestésica de cada paciente
debe explorarse de manera dirigida los antecedentes que
hagan sospechar la presencia de susceptibilidad genética
a la enfermedad. De tener certeza o una alta sospecha se
debe llevar a cabo otro plan pre elaborado de manejo del
paciente susceptible, basado principalmente en evitar la
exposición a los agentes desencadenantes.

Bibliografía
 Carrillo, E.R, Lázaro, G.S., y Nava, J.L.
(2013). Hipertermia maligna. Conceptos
actuales. Revista mexicana de
anestesiología, 36(3), 185-192.
 Escobar, J.D. (2011). Hipertermia
maligna. Revista médica clínica
CONDES, 22(3), 310-315.

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