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Miatenia gravis. 2015
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular caracterizada por debilidad y fatigabilidad muscular que se debe a una deficiencia de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Los síntomas varían y pueden incluir debilidad ocular, facial y de los músculos respiratorios. El diagnóstico se realiza mediante pruebas farmacológicas, electrofisiológicas e inmunológicas, y el tratamiento incluye medicamentos anticolinesterásicos, inmunosupresores e interven
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- 2. Miastenia Gravis • LaM.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios
- 3. HISTORIA • Palabra deorígen griego/latín • Mys---músculo • Astenia---debilidad • Gravis---grave • Thomas Willis 1672 • Simpson 1960 anticuerpo anti receptor • Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune
- 4. Fisiopatología M.G. • Uniónneuromuscular • Neurotrasmisor ACh • Quanta • Membrana postsináptica
- 5. Inmunopatogenia • Los anticuerposanti Rach reducen los Rs disponibles por : • Aceleración en la degradación de Rasch • Bloqueo funcional del lugar activo • Lesión de la membrana postsináptica
- 6. Respuesta inmune • Mecanismode inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO. • Implicancia del TIMO – 65% hiperplasia – 10% timoma Mejoría con timectomía Células mioides del timo(autoantígenos)
- 7. EPIDEMIOLOGIA • Varía deacuerdo a los diferentes países • Incidencia 2/10.4 c/100000 • Prevalencia 25/142 c/1000000 • Mujer tercera década • Hombre cuarta y sexta década • Relación M/H 2/1 o 3/1
- 8. CLINICA • DEBILIDAD MUSCULAR •Empeora con ejercicio y mejora con reposo • “FATIGABILIDAD” • VARIABLE(oscilaciones temporales) • No tiene correspondencia anatómica • No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos
- 9. CLINICA II • Síntomasiniciales – Gradual y difícil de precisar – Miastenia subclínica
- 10. CLINICA III Síntomas ysignos en el curso de la enfermedad • OCULARES
- 11. Clinica III • FACIALES •Orofaríngeos • Trastornos de la fonación • Disfagia • Cervicales • Extremidades • Respiratorios
- 12. Clasificación clínica Osserman yGenkins 1971 • GI: Miastenia ocular –15% • GIIA: Miastenia generalizada ligera • GIIB: Miastenia generalizada moderada • GIII: Aguda fulminante • GIV: Miastenia grave tardía • La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB
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- 14. DX farmacológico • Testde TENSILON • Cloruro de edrofonio EV • Reversibilidad de la prueba • Efectos colinérgicos indeseables • PROSTIGMINA • Respuesta positiva 90/95%
- 15. Dx electrofisiológico • Utilen casos dudosos • Estimulación repetitiva • Bloqueo neuromuscular miasténico (agotamiento post esfuerzo) • EMG de fibra aislada • Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM) • Efectivo en el 89%
- 16. Dx inmunológico • Determinaciónde Ac anti Rach • Sensibilidad menor que electrofisiología • 80/90% de los pacientes • 50% de la miastenias oculares
- 17. Dx diferencial • Miopatíasmitocondriales • Hipertiroidismo • L.O.E. Con oftalmoplejía • Síndrome de Eaton-Lambert
- 18. ESTUDIOS A REALIZAR •Función tiroidea: descartar hipetiroidismo • Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo) • TAC de tórax: descartar TIMOMA • Pruebas funcionales respiratorias
- 19. TRATAMIENTO • ANTICOLINESTERASICOS • TIMECTOMIA •CORTICOIDES • INMUNOSUPRESORES • PLASMAFERESIS • INMUNOGLOBULINAS EV • IRRADIACION
- 20. TRATAMIENTO II • ANTICOLINESTERASICOS –Disminuye hidrólisis de Ach – Piridostigmina – 30/60 mg cada 4/6 Hs. – Muy efectiva en GI,GIIA.
- 21. Farmacos y MG •ATB(neomicina, estreptomicina, genta) • Antirreumáticos • Bloqueantes NM • Quinina • B-bloqueantes • DFH
- 22. Crisis miasténica • Deteriororápido de la función muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica. • Intubación y ventilación • Supresión de anticolinesterásicos • Ingreso a UCI • Plasmaféresis o IG • Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs
- 23. • SINTOMAS YSIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA • Calambres • Fasciculaciones • Aumento de secreciones • Intoxicación por órganofosforados • Sudoración • Taquicardia •
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