Nefropatia lúpica

Prototipo de enfermedad multisistémica
autoinmune de etiología desconocida en la
que se produce lesión tisular y citológica por
la activación de autoanticuerpos e
inmunocomplejos

 1 de cada 2500
 9 Mujeres:1 Hombre
 1 de cada 700 mujeres en edad fértil
 Afrodescendientes e hispanos
 Tercera y cuarta década
 2:1 en extremos de la vida

Trastorno de origen multifactorial dado por las interacciones
genéticas, inmunitarias y ambientales que llevan a la activación de LT
cooperadores y los LB dando lugar a la producción de
autoanticuerpos patógenos.

 Sistémicas 95 %
 Musculo esqueléticas 95 %
 Cutáneas 80 %
 Hematológicas 95 %
 Neurológicas 60 %
 Cardiopulmonares 60 %
 Gastrointestinales 45 %
 Vasculares 15 %
 Oculares 15 %
 Y ……….

 50 – 60 % de los pacientes con LES

 Alta incidencia en afrodescendientes, asiáticos
e hispanos

 Igual proporción H:M

 Disminución de linfocitos T citotóxicos y
reguladores.
 Aumento de linfocitos T helper
 Activación policlonal de linfocitos B
 Producción anómala de interleucinas
 Disfunción en el mecanismo apoptótico de
linfocitos autoreactivos
 Producción de complejos inmunes circulantes

Hematuria

Proteinuria

Clínico - Disfunción
Biopsia renal
laboratorio renal

Niveles bajos
del
complemento

recaídas

MICROSCOPIA DE LUZ

SOCIEDAD INTERNACIONAL DE
NEFROLOGIA 6 CLASES DE LA
(ISN) MICROSCOPIA ELECTRONICA NEFROPATIA LUPICA
SOCIEDAD DE PATOLOGÍA RENAL
(RPS)

INMUNOFLUORESCENCIA

 Aspecto glomerular normal con depósitos
mesangiales de inmunocomplejos.

 Pacientes sin evidencia clínica, o muy
leve, de patología renal

Presencia de hipercelularidad mesangial de
cualquier grado acompañada de depósitos
inmunes.

 Leves o mínimos hallazgos de patología renal
 Títulos séricos altos anti-DNA y bajos niveles de
complemento.
 Sedimento urinario inactivo
 Proteinuria < 1g / 24 hrs
 Rango nefrótico extremadamente raro
 Hipertensión infrecuente
 Creatinina sérica y TFG en valores normales

 Glomerulonefritis focal, intra o extracapilar que
afecta < 50 % de todos los glomérulos

1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis,
cariorrexis, ruptura de la membrana basal
glomerular
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado
por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)

 Hipertensión arterial
 Sedimento urinario activo
 Proteinuria < 1g / 24 hrs
 1/3 de los pacientes presentan todos los
síntomas del síndrome nefrótico.
 Niveles séricos de creatinina aumentada

 La intensidad de las manifestaciones depende
de la extensión de la lesión.

 Glomerulonefritis focal, intra o extra capilar que
afecta > 50 % de todos los glomérulos

1. Activa (A): necrosis fibrinoide, picnosis,
cariorrexis, ruptura de la membrana basal
glomerular
 S : mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen
lesiones segmentarias y proliferación global.
 G: mas del 50 % de los glomérulos afectados tienen
lesiones globales.
2. Crónica (C): proceso inactivo caracterizado
por esclerosis de la zona afectada
3. Mixta (A/C)

 Manifestaciones clínicas severas
 Títulos altos anti-DNA y niveles muy bajos de
los factores del complemento.
 Todos presentan algún grado de proteinuria
 Mas del 50% se manifiestan con síntomas
clásicos de síndrome nefrótico.
 TFG disminuida

 Depósitos inmunes subepiteliales conformando
una “membrana”
 Depósitos mesangiales acompañados de
hipercelularidad

 El 60 % se presenta con proteinuria franca por
encima del rango nefrótico.
 Edema hipoalbuminemia y todos las demás
manifestaciones del síndrome nefrótico.
 Hipertensión arterial y disfunción renal.
 Predisposición a eventos tromboembolicos.

 Pueden presentarse pacientes con proteinuria
sin rango nefrotico.

 Compromiso glomerular de tipo esclerosante en
mas del 90%
 También denominada de fase final
 Producto final de lesiones sucesivas a lo largo
del tiempo a causa del LES
 Microhematuria
 Proteinuria
 TFG disminuida

Proceso poco frecuente en el cual a
pesar de los hallazgos encontrados en la
biopsia y los cambios estructurales
descritos en ellas el paciente no refiere
manifestaciones clínicas ni exámenes de
laboratorio anormales

 Muy variado ya que es una patología que
fluctúa en el tiempo entre procesos de
remisión de la enfermedad y
exacerbaciones, recaídas y complicaciones.
 La patología puede evolucionar de una
clase a otra.
 Entre mas avanzado sea su estado en el
momento de la biopsia tendra un peor
pronostico.

 Demográficos
 Raza negra
 Sexo masculino
 Edades extremas de la vida
• Clínico – laboratoriales
 Al momento del diagnostico
 Sedimento urinario activo
 Hipertensión severa
 Anemia
 Niveles muy bajos de factores del complemento
 Gestación
 Daño de órganos blanco
 Clasificación alta en la biopsia
• Después del tratamiento
• Sin respuesta al tratamiento
• Recaídas
• Empeoramiento progresivo de la función renal

Factores del
complemento

Prevenir
Interleucinas
recaídas Auto
sistémicas anticuerpos

y renales

Proteína C
reactiva

Se basa principalmente en diferentes esquemas
de inmunosupresión

 Esteroides: prednisolona 1 mg/kg/ día por 4-6
semanas para luego ir disminuyendo hasta
llegar a una dosis de mantenimiento.
 Agentes citotóxicos: ciclofosfamida, IV,
 Otros medicamentos: antihipertensivos,
antilipemienates, etc.

Nefropatia lúpica

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