SOPORTE NUTRICIONAL EN PACIENTES CON
     ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

                           Dra. Pilar Serrano Aguayo
              Hospital Universitario Virgen del Rocío.
                                                Sevilla
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA


Enfermedad degenerativa del SNC,
                Esclerosis Lateral Amiotrófica
• 1ª y 2ª neurona–motora /100.000 hab / año
              • 1 2 casos
• Bulbar, cervical, 3,5 casos / 100.000 hab
                  • dorsal, lumbosacra
• Esperanza de vida: 3 10% años
                         • – 5 familiar
• Causa de muerte: y 2ª neuronas motoras
                 • 1ª complicaciones
respiratoriasBulbar, cervical, dorsal, lumbosacra
            •
                    • Éxitus: 3 – 5 años

•1 – 2 casos /100.000 hab / año
• 3,5 casos / 100.000 hab
• 10% familiar
DIAGNÓSTICO




•   Manifestaciones clínicas
•   Evolución
•   EMG
•   Radiología
•   Laboratorio: sangre, LCR
•   NO MARCADOR BIOLÓGICO
•   Criterios de El Escorial
TRATAMIENTO




• No hay tratamiento curativo
• Riluzole aumenta la supervivencia en 3 – 6 meses
• Tratamiento sintomático y de complicaciones
• Apoyo emocional
• Apoyo familiar y social
http://www.msc.es/profesionales/prestacionesSanitarias/
  publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf
ATENCIÓN MULTIDISCIPLINAR


• Neurología
• Rehabilitación
• Neumología
• Nutrición
• Enfermera gestora de casos
• Neuropsicología
• Cuidados paliativos
• Asistencia domiciliaria, atención primaria
• Trabajador social
•…
POR QUÉ ES IMPORTANTE LA NUTRICION



• Malnutrición presente en 16-50 % de pacientes
  afectos de ELA
• Es un factor pronóstico independiente de
  supervivencia (Marin B. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011)
• Puede empeorar la debilidad muscular y afectar la
  calidad de vida
QUÉ PODEMOS HACER EN U. NUTRICION


1. Evaluación periódica del estado nutricional

2. Detección de causas de desnutrición

3. Instauración de medidas para control de
   síntomas a medida que aparezcan, y paliar sus
   consecuencias.
Valoración nutricional

• Encuesta dietética
• Valoración de factores presentes para pérdida de peso
• Cuantificación de pérdida de peso (> 10%; 5% en un
  mes)
• IMC (<18,5 Kg/m2)
• Antropometría (afectada por atrofia muscular)
• Parámetros bioquímicos (poco sensibles)
• Requerimientos energéticos. Las ecuaciones
  predictivas (H-B) no son válidas (M Sherman. JPEN 2004)
Mecanismos de malnutrición

• DISFAGIA
• Debilidad y paresia dificulta la independencia en
  la alimentación
• Afectación del humor, depresión por lo que
  implica la enfermedad
• Anorexia por insuficiencia respiratoria
• Aumento paradójico del Gasto Energético Basal
  en 50 % de pacientes (Bouteloup C. J Neurol
  2009)
DISFAGIA


Afectación bulbar, con debilidad de musculatura deglutoria y
   masticatoria (labios, lengua, paladar, faringe)
Presente en un 80 % de pacientes
Progresiva
Caract: dificultad de masticación, formación de bolo, de su
   movilización, esfuerzo exagerado para iniciar deglución,
   déficit de sellado labial, restos en senos o valécula,
   inconsistencia en protección de vía aérea.
Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las
   consistencias
Disfagia. Implicaciones



                           Compromiso
Vía respiratoria
                      hidratación y nutrición
Evaluación de la disfagia


• Historia clínica
• Exploración física de boca (funcionalidad de
  la lengua, sellado labial, velo del paladar)
• Prueba de deglución
• Pulsioximetría durante deglución (descenso de SatO 2 2 %)
• Videofluoroscopia de la deglución.
• ALS Functional Rating Scale
Pulsioximetría durante deglución




   descenso de SatO2 >2 %
Videofluoroscopia de la deglución
ALS Functional Rating Scale
ALS Functional Rating Scale
DISFAGIA. CONTROL SINTOMÁTICO


•Medidas dietéticas, posturales, maniobras de
compensación,
•Modificación de consistencia. Uso de
espesantes.
•Nutrición artificial. Sondas nasogástricas y
gastrostomías.
•Enfoque de cara a informar al paciente para
gastrostomía precoz
MANEJO DE LA DISFAGIA

• Consejo dietético:
   – Modificación de tipo y consistencia de alimentos y fluidos
   – Uso de espesantes
   – Educación en técnicas de deglución y compensación postural
     (degluc supraglótica, flexión del cuello, evitar hablar-reir, tragos
     pequeños)
   – Uso de suplementos hipercalóricos/hiperproteicos
• Nutrición a través de sonda
   – Gastrostomía endoscópica percutánea
   – Gastrostomía radiológica percutánea
   – Sonda nasogástrica (temporalmente o si gastrostomía no es segura
     o posible)
MANEJO DE LA DISFAGIA
              Modificaciones en la dieta

Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos,
Fragmentar las comidas, bolos pequeños
Evitar alimentos con fase sólida y líquida simultanea
Evitar alimentos que no se pueden masticar completamente
   (carne roja)
Evitar alimentos que suelten líquido (fruta muy jugosa)
Evitar alimentos que se disgreguen en la boca o no formen
   bolo cohesivo (arroz)
Cambiar la consistencia de los alimentos: dieta triturada,
   semisólidos, uso de espesantes culinarios o comerciales
Utilizar alimentos de fácil masticación y movilización con la
   lengua,
Cambiar la temperatura de alimentos, sabores intensos.
Nutrición enteral por sonda
Gastrostomías percutáneas
Nutrición enteral por sonda nasogástrica
Gastrostomía percutánea

             ENDOSCÓPICA                                    RADIOLÓGICA
Procedimiento standard                          Menos experiencia?
                                                Menos disponibilidad?

Requiere sedación                               Puede hacerse sin sedación1

Se recomienda antes de FVC <50%                 Cuando sea necesaria


Primer recambio requiere endoscopia (y          Recambio sin sedación
sedación)

Mayor proporción de fallo en la colocación      Mayor proporción de colocación con éxito
                                                en ELA2


                                                Mejor tolerada2

                                     1 Ammar T. Cardiovasc Intervt Radiol 2010
                                     2 Blondet A . J Vasc Interv Radiol 2010
Gastrostomía
             Información al paciente


• Informar precozmente de la posibilidad de realizarla
• Describirla positivamente
• Beneficios y riesgos del procedimiento
• Es posible continuar con ingesta oral simultanea
  tanto tiempo como sea posible
• Retrasar la colocación de PEG a una fase tardía
  puede aumentar los riesgos
Evidencias Efectos NE via Gastrostomía

EFECTOS                         ESTUDIOS

Estabilización del peso         2 clase II, 7 clase III


Prevención de aspiración        Sin evidencia


Momento de realización de PEG   1 clase III, 3 clase IV


Prolongación de supervivencia   2 clase II. No cuantificado


Mejoría en Calidad de Vida      Sin evidencia
Terapias de eficacia no probada en ELA
Suplementos dietéticos y vitamínicos
                ensayados


– Creatina 5-10 g/día
– Vitamina E 5000 mg/día+Riluzol
– CoQ10
– Gingko biloba
Investigaciones futuras en Nutrición


– Desarrollo de indicaciones específicas para
  ELA para gastrostomías minimanente invasivas
– Estudio del momento óptimo para administrar
  nutrición vía gastróstomias
– Ensayos clínicos con antioxidantes y
  suplementos nutricionales.
Nutrición en el paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica

Nutrición en el paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica

  • 1.
    SOPORTE NUTRICIONAL ENPACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Dra. Pilar Serrano Aguayo Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
  • 2.
    ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Enfermedaddegenerativa del SNC, Esclerosis Lateral Amiotrófica • 1ª y 2ª neurona–motora /100.000 hab / año • 1 2 casos • Bulbar, cervical, 3,5 casos / 100.000 hab • dorsal, lumbosacra • Esperanza de vida: 3 10% años • – 5 familiar • Causa de muerte: y 2ª neuronas motoras • 1ª complicaciones respiratoriasBulbar, cervical, dorsal, lumbosacra • • Éxitus: 3 – 5 años •1 – 2 casos /100.000 hab / año • 3,5 casos / 100.000 hab • 10% familiar
  • 3.
    DIAGNÓSTICO • Manifestaciones clínicas • Evolución • EMG • Radiología • Laboratorio: sangre, LCR • NO MARCADOR BIOLÓGICO • Criterios de El Escorial
  • 5.
    TRATAMIENTO • No haytratamiento curativo • Riluzole aumenta la supervivencia en 3 – 6 meses • Tratamiento sintomático y de complicaciones • Apoyo emocional • Apoyo familiar y social
  • 8.
  • 9.
    ATENCIÓN MULTIDISCIPLINAR • Neurología •Rehabilitación • Neumología • Nutrición • Enfermera gestora de casos • Neuropsicología • Cuidados paliativos • Asistencia domiciliaria, atención primaria • Trabajador social •…
  • 10.
    POR QUÉ ESIMPORTANTE LA NUTRICION • Malnutrición presente en 16-50 % de pacientes afectos de ELA • Es un factor pronóstico independiente de supervivencia (Marin B. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011) • Puede empeorar la debilidad muscular y afectar la calidad de vida
  • 11.
    QUÉ PODEMOS HACEREN U. NUTRICION 1. Evaluación periódica del estado nutricional 2. Detección de causas de desnutrición 3. Instauración de medidas para control de síntomas a medida que aparezcan, y paliar sus consecuencias.
  • 12.
    Valoración nutricional • Encuestadietética • Valoración de factores presentes para pérdida de peso • Cuantificación de pérdida de peso (> 10%; 5% en un mes) • IMC (<18,5 Kg/m2) • Antropometría (afectada por atrofia muscular) • Parámetros bioquímicos (poco sensibles) • Requerimientos energéticos. Las ecuaciones predictivas (H-B) no son válidas (M Sherman. JPEN 2004)
  • 13.
    Mecanismos de malnutrición •DISFAGIA • Debilidad y paresia dificulta la independencia en la alimentación • Afectación del humor, depresión por lo que implica la enfermedad • Anorexia por insuficiencia respiratoria • Aumento paradójico del Gasto Energético Basal en 50 % de pacientes (Bouteloup C. J Neurol 2009)
  • 14.
    DISFAGIA Afectación bulbar, condebilidad de musculatura deglutoria y masticatoria (labios, lengua, paladar, faringe) Presente en un 80 % de pacientes Progresiva Caract: dificultad de masticación, formación de bolo, de su movilización, esfuerzo exagerado para iniciar deglución, déficit de sellado labial, restos en senos o valécula, inconsistencia en protección de vía aérea. Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las consistencias
  • 15.
    Disfagia. Implicaciones Compromiso Vía respiratoria hidratación y nutrición
  • 16.
    Evaluación de ladisfagia • Historia clínica • Exploración física de boca (funcionalidad de la lengua, sellado labial, velo del paladar) • Prueba de deglución • Pulsioximetría durante deglución (descenso de SatO 2 2 %) • Videofluoroscopia de la deglución. • ALS Functional Rating Scale
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
    DISFAGIA. CONTROL SINTOMÁTICO •Medidasdietéticas, posturales, maniobras de compensación, •Modificación de consistencia. Uso de espesantes. •Nutrición artificial. Sondas nasogástricas y gastrostomías. •Enfoque de cara a informar al paciente para gastrostomía precoz
  • 22.
    MANEJO DE LADISFAGIA • Consejo dietético: – Modificación de tipo y consistencia de alimentos y fluidos – Uso de espesantes – Educación en técnicas de deglución y compensación postural (degluc supraglótica, flexión del cuello, evitar hablar-reir, tragos pequeños) – Uso de suplementos hipercalóricos/hiperproteicos • Nutrición a través de sonda – Gastrostomía endoscópica percutánea – Gastrostomía radiológica percutánea – Sonda nasogástrica (temporalmente o si gastrostomía no es segura o posible)
  • 23.
    MANEJO DE LADISFAGIA Modificaciones en la dieta Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos, Fragmentar las comidas, bolos pequeños Evitar alimentos con fase sólida y líquida simultanea Evitar alimentos que no se pueden masticar completamente (carne roja) Evitar alimentos que suelten líquido (fruta muy jugosa) Evitar alimentos que se disgreguen en la boca o no formen bolo cohesivo (arroz) Cambiar la consistencia de los alimentos: dieta triturada, semisólidos, uso de espesantes culinarios o comerciales Utilizar alimentos de fácil masticación y movilización con la lengua, Cambiar la temperatura de alimentos, sabores intensos.
  • 24.
  • 25.
  • 26.
    Nutrición enteral porsonda nasogástrica
  • 27.
    Gastrostomía percutánea ENDOSCÓPICA RADIOLÓGICA Procedimiento standard Menos experiencia? Menos disponibilidad? Requiere sedación Puede hacerse sin sedación1 Se recomienda antes de FVC <50% Cuando sea necesaria Primer recambio requiere endoscopia (y Recambio sin sedación sedación) Mayor proporción de fallo en la colocación Mayor proporción de colocación con éxito en ELA2 Mejor tolerada2 1 Ammar T. Cardiovasc Intervt Radiol 2010 2 Blondet A . J Vasc Interv Radiol 2010
  • 28.
    Gastrostomía Información al paciente • Informar precozmente de la posibilidad de realizarla • Describirla positivamente • Beneficios y riesgos del procedimiento • Es posible continuar con ingesta oral simultanea tanto tiempo como sea posible • Retrasar la colocación de PEG a una fase tardía puede aumentar los riesgos
  • 30.
    Evidencias Efectos NEvia Gastrostomía EFECTOS ESTUDIOS Estabilización del peso 2 clase II, 7 clase III Prevención de aspiración Sin evidencia Momento de realización de PEG 1 clase III, 3 clase IV Prolongación de supervivencia 2 clase II. No cuantificado Mejoría en Calidad de Vida Sin evidencia
  • 31.
    Terapias de eficaciano probada en ELA
  • 32.
    Suplementos dietéticos yvitamínicos ensayados – Creatina 5-10 g/día – Vitamina E 5000 mg/día+Riluzol – CoQ10 – Gingko biloba
  • 33.
    Investigaciones futuras enNutrición – Desarrollo de indicaciones específicas para ELA para gastrostomías minimanente invasivas – Estudio del momento óptimo para administrar nutrición vía gastróstomias – Ensayos clínicos con antioxidantes y suplementos nutricionales.