Patologias embriologicas de genitales
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Las malformaciones del útero o la vagina se explican por alteraciones en la fusión o regresión de los conductos müllerianos durante la embriogénesis. Estas anomalías van desde tabiques uterinos hasta úteros dobles y pueden estar asociadas a malformaciones renales. Del mismo modo, las alteraciones de los genitales masculinos como la criptorquidia, epispadias y micropene se deben a fallos en el descenso testicular y en el desarrollo adecuado de la uretra y el pene.
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- 1. PATOLOGIA DE APARATO GENITAL
- 2. MALFORMACIONES DE ÚTERO Y VAGINA
- 3. Conductos de Müller Aparición en cresta urogenital y progresión hacia cloaca: semana 6-9 Fusión (conducto uretrovaginal): Semana 10-13 Reabsorción de tabique: semana 14-16
- 4. C. Müller = útero + trompas + 1/3 sup vagina. Interrupción semana 6-9 = aplasia Interrupción semana 9-13= defectos de fusión (útero bicorne) Interrupción semana 14-18 = defectos de reabsorción (útero septo)
- 5. Una malformación uterina es el resultado de un desarrollo anormal de los conductos müllerianos durante la embriogénesis.
- 6. Mujeres Las malformaciones del útero o la vagina se explica por alteraciones en la fusión o regresión de los extremos caudales de los conductos paramesonefricos . Las anomalías uterinas van desde un pequeño tabique que se extiende desde la pared dorsal del útero, hasta la duplicación completa del mismo cérvix. Se han descrito muchas gestaciones con éxito en mujeres afectadas por mal formaciones uterinas. La agenesia vaginal se atribuye a un fallo en la formación de la placa vaginal epitelial desde el punto de unión del tubérculo mülleriano con el seno urogenital.
- 7. UTERO DIDELFO clase III La duplicación del útero por falta de fusión de conductos paramesonéfricos. En una sola región o en toda. Una variante menos grave es el útero arqueado.
- 8. UTERO BICORNE UNICERVICAL CON ASTA RUDIMENTARIA Se presenta en pacientes con atresia parcial o completa de un conducto paramesonefrico. La porción rudimentaria se presenta en forma de apéndice Su luz no se comunica con la vagina. Si es de ambos lados se produce atresia de cuello uterino.
- 9. La clasificación de la Asociación Americana de Medicina Reproductiva distingue los siguientes tipos: Clase I: Agenesia Mülleriana(ausencia de útero). El útero no está presente, vagina rudimentaria o ausente. Esta condición también es llamada síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser. La paciente con síndrome MRKH tendrá amenorrea primaria.
- 10. Clase II: Útero unicornio(útero de un solo lado). Solo se forman uno de los lados de los conductos Mullerianos.
- 12. Clase III: Útero didelfo(doble útero). Ambos conductos Mullerianos se desarrollan pero no se llegan a fusionar, por ende la paciente tiene un “doble útero”. En esta condición pueden darse un doble cérvix, una partición vaginal o embarazos espontáneos en ambos úteros.
- 14. UTERO BICORNE
- 15. Clase IV: Útero Bicornio(útero con dos cuernos). Solo la parte superior del sistema Mulleriano no se fusiona dando como resultado que la parte caudal del útero sea normal. La parte craneal del útero está bifurcada provocando así que el útero tenga “forma de corazón”.
- 16. Útero arcuato Clase IV. 10% de malformaciones
- 17. Clase V: Útero particionado (Septum uterino o partición). Los dos conductos Mullerianos están fusionados pero la separación entre ellos todavía está presente, separando el sistema en dos partes. Un septum uterino es la malformación uterina más común y la causa de muchos abortos espontáneos.
- 18. Clase VI: Útero dietilstibestrol (DES). ◦ La cavidad uterina tiene “forma de T” como resultado de la exposición fetal al dietilstilbestrol. Una variación adicional es el útero acuarto donde hay un hoyuelo cóncavo en el fondo uterino dentro de la cavidad.
- 22. Un útero rudimentario son los restos uterinos no conectados con el cérvix y la vagina y pueden ser encontrados al otro lado de un útero unicornio. Pacientes con anormalidades uterinas pueden tener anormalidades renales asociadas incluyendo agénesis unilateral renal
- 23. “Doble Vagina” La vagina se deriva de los conductos Mullerianos; la no fusión de estos dos conductos puede ocasionar la formación de una duplicación vaginal y poca absorción de la pared entre los dos conductos puede dejar un septum residual, lo que lleva a una “doble vagina”. Si es necesario, la partición puede ser corregida
- 25. Diagnostico Aparte del examen físico, se necesita tomar imágenes para determinar las características de la malformación: Ultrasonografía ginecológica, resonancia magnética pélvica o histerosalpingografía. Un histerosalpingograma no es considerado de utilidad debido a su inhabilidad para evaluar el contorno exterior del útero y distinguir entre un bicornio y un útero particionado. Adicionalmente una laparoscopia y/o histeroscopia pueden ser recetados.
- 26. La mayoría asintomática Frecuencia 6.7 % de la población Infértiles 3-3.5% , 16% en útero arcuato Estériles 2.3% Multifactorial Alteraciones genéticas trisomia 18-13, monosomia X, translocacion 9-17 Causas yatrogenas: talidomida Alcoholismo
- 27. Malformaciones Renales Frecuencia: 30% Frecuencia de malformaciones uterinas en agenesia renales: 55-70 % Si los teratogénos actúan entre la semana 6-9 Se asocia con malformaciones vaginales, anales y óseas.
- 32. Descenso testicular del 7º mes al nacimiento
- 33. Criptorquidia El 3% de los niños nacidos de término y el 30% de los prematuros nacen sin que uno o sus dos testículos hayan descendido al escroto, lo que se conoce como criptorquidia unilateral o bilateral. El defecto evoluciona a la normalidad en la mayoría de los casos: la mitad, en el primer mes postnatal, 25% en el transcurso del primer año. Durante este período, el médico debe mantener una actitud vigilante y localizar la situación de los testículos, lo que le permitirá un diagnóstico más preciso, descartando las posibilidades de testículo retráctil, testículo ectópico (fuera del conducto inguinal) y de agenesias testicular o anorquia.
- 34. El esquema muestra posibles situaciones del testículo no descendido, de acuerdo a la clasificación de Beltrán y Brown. El conducto inguinal se localiza entre la espina ilíaca y la suprapúbica; se acostumbra dividirlo en tercios. La situación del testículo fuera de este conducto, sea intrabdominal, en el periné, en el muslo, etc. se considera como ectopia testicular.
- 36. El tratamiento de la criptorquidia es quirúrgico y debe hacerse entre los 4 y 5 años de edad, ya que la temperatura intrabdominal daña el tejido reproductor y aumenta las posibilidades de malignización testicular.
- 37. El 4% de los niños con testículos no descendido presenta una historia familiar en la que el caso se repite; es concordante en 7 de 10 parejas de gemelos idénticos; se asocia a síndromes XXXY, mosaicos XO/XY, XO/XY/XX, trisomías 13-15, algunos casos XYY y con el 50% de los varones con síndrome de Down, no siendo raro en otros síndromes donde hay marcado retardo del desarrollo intrauterino.
- 38. Anorquia congénita Se estima que ocurre en 1:20.000 nacidos vivos. Es la destrucción de la gónada masculina que se produce después de la semana 12-14 cuando se a completado la diferenciación de los genitales externos. El bebé exhibirá genitales masculinos externos e internos normales (pene y escroto), pero se presentará ausencia de testículos. Esta afección se conoce como anorquia congénita. Debe efectuarse una prueba de estimulación con gonadotropina coriónica humana (prueba de hCG) para distinguir entre anorquía (-) y criptorquidia.
- 39. anorquia congénita Entre los signos están: Escroto vacío Ausencia de características sexuales secundarias Entre los exámenes están: Niveles de gonadotropina (negativos) Niveles elevados de hormona folículoestimulante y hormona luteinizante Ecografía o IRM que muestra ausencia de tejido gonadal Densidad ósea baja.
- 41. MICROPENE No hay estimulo suficiente androgénico. Es por hipogonadismo primario. O por disfunción hipotalamohipofisiari a. Tiene una longitud de 2.5 por debajo de lo normal.
- 42. EXTROFIA VESICAL Se encuentra asociada al epispadias. La pared posterior de la vejiga queda expuesta al exterior. No hay migración del mesodermo de la línea primitiva. Rotura de la membrana cloacal.
- 43. EPISPADIAS La uretra esta en el dorso del pene. El tubérculo genital se formo en la región del tabique urorrectal. Se acompaña de extrofia vesical.
- 44. EPISPADIAS Causas, incidencia y factores de riesgo Las causas del epispadias se desconocen en este momento, pero se cree que está relacionado con el desarrollo inadecuado del hueso púbico. En los niños con epispadias, la abertura de la uretra generalmente se encuentra en el extremo o al lado del pene, en lugar de estar en la punta. Sin embargo, es posible que la uretra esté abierta a lo largo de todo el pene.
- 45. Epispadias: Incidencia El epispadias se presenta en 1 de cada 177.000 niños varones y en una de 484.000 niñas recién nacidos. Esta afección generalmente se diagnostica en el momento del nacimiento o poco después.
- 47. Epispadias Síntomas Abertura anormal desde la articulación entre el hueso púbico hasta el área por encima de la punta del pene Reflujo de la orina hacia el riñón (nefropatía por reflujo) Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal Infecciones urinarias Ensanchamiento del hueso púbico
- 48. Hipospadias Epispadias a) balánica: abertura en la cara dorsal del pene. b)peneana: orificio localizado en cualquier lugar del pene. c) Penepubiana: la uretra esta abierta en su totalidad Inclulyendo el cuello vesical .
- 49. Exámenes Examen de sangre para verificar los niveles de electrolitos Pielografía intravenosa (PIV), una radiografía especial de los riñones, la vejiga y los uréteres Radiografía de la pelvis Ecografía del sistema urogenital Tratamiento La reparación quirúrgica del epispadias se recomienda en pacientes con más que un caso leve. El escape de orina (incontinencia) no es común y puede requerir una segunda operación.
- 50. Pronóstico La cirugía generalmente lleva a la capacidad para controlar el flujo de orina y a un buen resultado estético. Complicaciones Se puede presentar incontinencia urinaria persistente en algunas personas con esta afección, aun después de la cirugia. Asimismo, puede ocurrir daño en las vías urinarias (uréter y riñón) al igual que esterilidad.
- 51. Hipospadias • El hipospadias afecta 4 de cada 1,000 varones recién nacidos • Es una anomalía congénita en la que la se observa una abertura del pene, el meato urinario se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande o cuerpo del pene, o más atrás, como en la unión del escroto y pene. • Esta malformación es debida a una fusión incompleta de los pliegues uretrales. • Además, el prepucio no se desarrolla totalmente, sino que forma una capucha sobre el del glande, con adherencias.
- 53. HIPOSPADIAS
- 54. HIPOSPADIAS
- 55. Hipospadias
- 56. OTRAS ALTERACIONES DEL SISTEMA DE CONDUCTOS GENITALES Varones Las anomalías del sistema de conductos mesonefricos son relativamente infrecuentes, pero se pueden producir duplicaciones o divertículos del conducto deferente o la uretra. Existe una interesante correlación entre la ausencia de conducto deferente o su persistencia rudimentaria en los varones y la fibrosis quística. Esta asociación puede ser consecuencia de un defecto en un gen situado al lado del que produce dicha fibrosis quística. El síndrome de persistencia del conducto mulleriano se caracteriza por la formación de trompas de Falopio y de un útero y se ha descrito en algunos varones 46 XY. No Existe una causa única para esta alteración y se han demostrado mutaciones de los genes que codifican la sustancia antimulleriana y su receptor.