Polimiosistis
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Este documento describe la esclerodermia o piel dura, una enfermedad caracterizada por el engrosamiento y endurecimiento de la piel. Se clasifica como una enfermedad del tejido conjuntivo y puede afectar la piel, pulmones, corazón, riñones y tubo digestivo. Sus causas incluyen alteraciones en la síntesis del colágeno, cambios vasculares e inmunológicos.
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Polimiosistis
- 1. Esclerodermia Piel Dura Grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica co-mún la induración y el engrosamiento cutáneos.
- 2. Esclerodermia: definición Enfermedad generalizada caracterizada por el depósito excesivo de los compo-nentes del tejido conjuntivo. Piel, tubo digestivo, pulmón, corazón y ri-ñon.
- 3. Esclerodermia: etiopatogenia ? Trastorno en la síntesis del colágeno. Alteraciones vasculares. Anomalías inmunológicas.
- 4. Esclerodermia: anatomía patológica Incremento del colágeno tipos I y III, glu-cosaminoglicanos y fibronectina. Infiltrado mononuclear perivascular e intersticial a expensas de linfocitos T. Vasos estrechados en mas del 75%. Esofagitis, divertículos en boca ancha en intes-tino grueso. Fibrosis pulmonar difusa y miocárdica focal.
- 5. Esclerodermia: clasificación Esclerosis sistémica : difusa y limitada. Esclerosis localizada : Morfea y esclero-dermia lineal. Fascitis eosinofílica Alteraciones esclerodermiformes induci-das por sustancias químicas. Síndromes seudoesclerodermiformes
- 6. Esclerodermia: clínica 4 a 12 casos nuevos por millón. Mujeres 3 a 5 a favor. Edad media 40 años. Comienzo insidioso. La cutánea es la manifestación clínica característica.
- 8. Eclerodermia: clínica Fases edematosa, indurativa y atrófica. Esclerodactilia Microstomía Ulceras digitales “ mordedura de rata” Fenómeno de Raynaud Limitación de la movilidad articular.
- 9. Esclerodermia: clínica La manifestación visceral más frecuente es la gastrointestinal. La afección pulmonar se vincula a mal pronós-tico. Disnea de esfuerzo. Alteraciones funcionales :patrón restrictivo y descenso en la difusión de CO Hipertensión pulmonar ( 30 % ) cor pulmonale
- 10. Esclerodermia: clínica La nefropatía es responsable del 50 % de las muertes. Espectro variable . Crisis renal esclerodérmica
- 11. Esclerodermia: laboratorio Eritrosedimentación acelerada Anemia multifactorial FR positivo ( 25 %) Hipergammaglobulinemia Inmumocomplejos circulantes: ANA Acs. Antinucleares : 90 % , patrón motea-do
- 12. Esclerodermia: criterios Criterio Mayor : esclerodermia proximal Criterios Menores : esclerodactilia,cica-trices puntiformes en pulpejos de dedos, fibrosis pulmonar bibasal. Esclerosis sistémica definida: 1 criterio mayor 2 o mas criterios menores.
- 13. Esclerodermia : formas clínicas Forma limitada : Raynaud de años de evolución. Afección cutánea limitada a manos, cara, antebrazo. Afectación visceral tardía. Acs antict. Capilaroscopía: asas dilatadas sin perdida capilar. Forma difusa : Raynaud reciente. Afección cutánea de tronco y partes acras. Afectación visceral temprana. Acs antitopoi. Capilaroscopía megacapilares y pér-dida capilar.
- 14. Esclerodermia: tratamiento Glucocorticoides Inmunosupresores, plasmaféresis Fotoquimioterapia, interferón alfa D-Penicilamina
- 15. Miopatías No Inflamatorias Inflamatorias : De origen conocido Idiopáticas (MII; grupo heterogéneo)
- 16. Miopatía inflamatoria idiopática ( MII) Dermatomiositis (DM) Polimiositis (PM) Miopatía con cuerpos de inclusión (MCI)
- 17. Epidemiología (MII) 5- 10 pacientes cada millón de habitantes Mujer/hombre: 2 .5 /1 ( DM / PM) DM Paraneoplásicas y MCI mas fre-cuentes en hombres R itmo bimodal (5-14 años y 45-64 años)
- 18. Etiopatogenia : MII Patogenia inmunológica Inmunidad celular y humoral Respuesta transitoria o definitiva a los tratamientos inmunosupresores
- 19. Histopatología: MII DM : Atrofia perifascicular y microinfartos musculares PM : Necrosis de fibras con pérdida de fila-mentos de macrofagia y datos de regene-ración muscular
- 20. Clasificación de Bohan y Peter PM idiopática Primaria Dermatomiositis idiopática Primaria PM/DM asociada a neoplasia PM/DM de la infancia asociada a vasculitis PM/DM asociada con otras enfermedades del tejido conectivo (LES, SS, AR)
- 21. PM idiopática primaria Polimiositis del adulto Edad de presentación 45-50 años Es la más frecuente (50 % del total) Relación mujer / hombre ( 2,5:1)
- 22. DM idiopática primaria Dermatomiositis del adulto Constituye el 20 % del total Edad de presentación similar Relación mujer / hombre (2-3:1)
- 23. DM / PM asociada a neoplasias Constituye el 10 % del total Edad de presentación : 60 años Buscar neoplasias: mujer (mama y ovario) hombre ( pulmón y próstata)
- 24. DM o PM de la infancia asociada a vasculitis Constituye el 10 % del total. Edad de presentación 8 años.
- 25. DM o PM asociada a enfermedades del colágeno Constituye el 10 % del total Incidencia un poco mayor en la mujer
- 26. Enfermedades dentro de las cuales la más frecuente es la miositis por cuerpo de inclusión Miositis nodular Miositis eosinofílica 1-2 % del total
- 27. Clasificación de Banker y Engel PM del adulto DM del adulto DM infantil DM asociada a ETC PM asociada a ETC DM asociada a malignidad PM asociada a malignidad
- 28. Criterios diagnósticos de Bohan y Peter Clínico Enzimático EMG Biopsia histológica
- 29. Criterio Clínico: Debilidad muscular proximal y simé-trica Alteraciones en la piel
- 30. Criterio Enzimático: Aumento de la enzimas musculares específicas ( elevación de CPK o Aldolasa) GOAT, GPT Y LDH
- 31. Criterio del EMG Valores específicos de tipo miopático (miogénico): potenciales cortos de baja amplitud, fibrilaciones ( descanso), aumento del reclutamiento, irritabilidad.
- 32. Biopsia: Características peculiares de DM o PM ( necrosis fibras I y II, regeneración / degene ración en fibras musculares, infiltrado mono nuclear)
- 33. Criterios Diagnósticos: MII Con 4 criterios es DM o PM definida DM tiene que asociar 3 criterios y alteraciones en piel Con 3 criterios : enfermedad probable Con 2 criterios : enfermedad posible
- 34. Manifestaciones clínicas PM / DM Generales: Fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso Musculares: Debilidad muscular simétrica Comienzo en cintura pelviana luego escapular Raro compromiso de faciales y oculares 10 % debilidad distal
- 35. Manifestaciones clínicas PM / DM Piel: Eritema heliotropo Signo de la V del escote Eccema de Gottron Manos de maquinista Calcinosis Hemorragia en astillas en las cutículas
- 36. Poliartritis : metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodillas, tobillos y codos, lesiones eritematosas sobreelevadas en la superficie extensora de dichas arti-culaciones. Eritema violáceo y edema palpebral Eritema periungueal.
- 37. DM: Periorbital
- 40. Aspecto mano en dermatomiositis, con el clásico eritema o Gotron en dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales
- 41. DM: Manos
- 42. DM: Manos
- 44. Erupción cutánea distintiva, rojiza o purpúrea, probablemente debida a la inflamación de los vasos sanguíneos superficiales en cara, cuello y torax; en los hombros y la parte superior de la espalda, parecida a un chal.
- 45. DM: Escote
- 46. Manifestaciones clínicas PM / DM Pulmón : Neumonitis intersticial aguda o crónica Insuficiencia ventilatoria por miopatía con evolución lenta. Paciente asintomático pero con ex comple-mentarios positivos para enf intersticial
- 47. TAC pulmonar que muestra un patrón en vidrio deslustrado que afecta a la totalidad de ambos pulmones con áreas de mayor densidad en ambas bases, y presencia de patrón reticular fino bilateral y difuso
- 48. Manifestaciones clínicas PM / DM Alteraciones digestivas: Disfagia, regurgitación nasal o vía aérea Constipación. Vasculitis Hemorragia digestiva Alteraciones renales: Proteinuria, sme nefrótico. Mioglobinuria Insuficiencia renal
- 49. Manifestaciones clínicas PM / DM Manifestaciones cardiovasculares: Arritmias, fenómeno de Raynaud, miocarditis, pericarditis. Fibrosis miocárdica.
- 50. Laboratorio PM/DM Inespecífico : reactantes de fase aguda Elevación de enzimas musculares : Aumento de CPK (MM: Músculo estriado 95%). Aumento de aldolasa . Aumento de TGO, LDH. Menos específicas. Serología : JO 1 ( 20-25%) FAN ( 80 % ) RNP ( 15%) Ro ( menor a 10%) Pm SCL (menos a 10 %) Mi 2 ( 5-10 %)
- 51. Rol de CPK: vida media corta, útil para seguimiento, no siempre correlaciona con grado de fuerza muscular. Indica Recidiva si se eleva Isoenzimas BB, MB y MM Debe elevarse la dosis terapéutica esteroidea si aumenta sus valores!
- 52. PM/DM Algoritmo terapéutico Esteroides en primera instancia a dosis de 1mg/Kg peso / día
- 53. PM activa: CPKalta,debilidad musc . Prednisona 1mg/kg/día dividida en dos tomas Continuar 1 o 2 meses
- 54. IBM Criterios diagnósticos Mendell J et al 1995 I. CRITERIOS DE INCLUSION A: Criterios clínicos 1. Duración > 6meses 2. Edad de comienzo >30años 3. Debilidad muscular: Afectar músculos proximales y distales de brazos y piernas y por lo menos 1 de los siguientes: a: debilidad del flexor de los dedos b: debilidad de la flexión de la muñeca más que de extensión. c: debilidad del cuádriceps
- 55. B: Criterios de laboratorio 1.CK >12 veces el valor normal C. Biopsia Muscular a: miopatía inflamatoria c/ infiltración por MN. b: fibras musculares vacuoladas c: depósito IC de amiloide o ME estructuras tu-bulofilamentosas EMG compatible con miopatía inflamatoria IBM Criterios diagnósticos Mendell J et al 1995
- 56. IBM La IBM es generalmente una enfermedad lentamente progresiva, y la expectativa de vida no se ve afectada significativamente. La mayoría de personas con IBM siguen siendo capaces de caminar, aunque pueden necesitar un bastón o una silla de ruedas para distancias largas. Algunos se ven afectados más severamente, volviéndose gradualmente más discapacitados y necesitando sillas de ruedas dentro de los 10 o 15 años después de los primeros síntomas
- 57. IBM Hay algunas formas genéticas de IBM, pero en su mayor parte, la inflamación no es una parte principal del cuadro. Por esta razón, estas formas son llamadas a menudo miopatías (trastorno muscular) de cuerpos de inclusión , omitiendo “itis” en el nombre de la enfermedad para reflejar la falta relativa de inflamación. Las miopatías de cuerpos de inclusión genéticas pueden heredarse en un patrón dominante o en uno recesivo . Los trastornos genéticos dominantes requieren solamente un defecto genético para presentarse. Los trastornos recesivos requieren que ambos progenitores pasen un defecto en el mismo gene para que los hijos puedan mostrar señales de la enfermedad.
- 58. MIOSITIS DE INCLUSION (IBM) Tratamiento IBM se considera la enfermedad adquirida más común del músculo después de los 50a, resistente a tratamiento con corticoesteroides y otras terapias inmunosupresoras Estudios randomizados : A controlled study of intravenous immunoglobulin combined with prednisone in the treatment of IBM. Dalakas MC et al. Neurology 2001:13, 56(3): 323-7(NIH) Intravenous immunoglobulin for dysphagia of IBM. Neurology 2002: 22;58(2) 326 Cherin et al (Salpetriere) A pilot randomized trial of oxandrolone in IBM.Rutkove et al Neurology 2002: 9;58(7): 1081-7 (Harvard) Randomized pilot trial of betaINF1a(Avonex) in patients with IBM . The Muscle Study Group..Neurology 2001: 13 ; 57(9) 1566-70 Rochester)
Notas del editor
- #17: Dale Carnegie Training® puede ayudarle a presentar a un orador. Copie y pegue esta diapositiva al principio de la presentación del orador y utilícela para presentar al orador. Cuando pegue la diapositiva, PowerPoint le aplicará automáticamente el formato de la presentación del orador. Cuando presente a un orador, explique primero la importancia del tema y los beneficios que la audiencia obtendrá con la presentación. A continuación, exponga las razones por las que el orador está cualificado para hablar sobre el tema. Termine diciendo el nombre del orador. Hable con entusiasmo y conseguirá que la audiencia escuche atentamente la presentación. La presentación del orador no debe durar más de 60 segundos. Al final de la presentación, asegúrese de dejar aproximadamente 30 segundos para dar las gracias al orador. Cuando lo haga, destaque una razón específica por la que la presentación del orador ha sido importante para la audiencia.
- #19: Dale Carnegie Training® puede ayudarle a presentar a un orador. Copie y pegue esta diapositiva al principio de la presentación del orador y utilícela para presentar al orador. Cuando pegue la diapositiva, PowerPoint le aplicará automáticamente el formato de la presentación del orador. Cuando presente a un orador, explique primero la importancia del tema y los beneficios que la audiencia obtendrá con la presentación. A continuación, exponga las razones por las que el orador está cualificado para hablar sobre el tema. Termine diciendo el nombre del orador. Hable con entusiasmo y conseguirá que la audiencia escuche atentamente la presentación. La presentación del orador no debe durar más de 60 segundos. Al final de la presentación, asegúrese de dejar aproximadamente 30 segundos para dar las gracias al orador. Cuando lo haga, destaque una razón específica por la que la presentación del orador ha sido importante para la audiencia.