Quinta Enfermedad y Sindrome de Steven Johnson en Pediatría

Eritema infeccioso por parvovirus B19
Descrito en 1974 casualmente por Cossart (19 panel B)
Hasta 1985 fue la manifestación clínica mas frecuente en niños.
Se transmite de persona a persona
QUINTA ENFERMEDAD

PATÓGENO
 El B19 pertenece a la familia Parvoviridae,
que |comprende 3 géneros: Parvovirus,
Dependovirus y Densovirus,Virus DNA
monocatenarios
 Sin envuelta y con cápside de simetría
icosaédrica que oscila entre 20 y 26 nm de
diámetro.
 Actualmente no disponemos de un método
adecuado para el aislamiento habitual del
virus a partir de muestras clínicas

EPIDEMIOLOGÍA
 La infección por B19 tiene una distribución
mundial y su presentación puede ser tanto
epidémica como esporádica.
 La infección presenta un patrón cíclico, de
forma que los episodios epidémicos suelen
repetirse cada cuatro o cinco años
 Infección nosocomial
 La primoinfección ocurre más frecuentemente
entre los cinco y 15 años (70%); tan sólo un 10%
de los casos tiene lugar en edades inferiores y un
20% en superiores

Las infecciones por B19 son, en su mayoría, asintomáticas.
En contagios demostrados serológicamente, sólo el 35%
presentó manifestaciones clínicas.
Posible la transmisión a través de transfusiones sanguíneas,
factoresVIII y IX, albúmina e incluso inmunoglobulinas.
Es importante conocer que, cuando están presentes las
manifestaciones clínicas, ya no existe riesgo de contagio.
Aislamiento respiratorio sólo está recomendado en
pacientes con altas tasas de viremia, como losVIH positivos
con anemia crónica

CUADRO CLÍNICO
 Fases
1. Viremia que se desarrolla a los
6 días después de la inoculación
intranasal, la viremia persiste
alrededor de una semana y la
desaparición muestra
correlación con desarrollo de
IgM anti-B19, que permanecen
durante meses, y días más
tarde aparecen IgG que
persisten indefinidamente
 En esta primera fase
aparecen síntomas generales
con escalofríos, prurito,
fiebre y mialgias asociadas a
reticulocitopenia, que se
puede asociar a pancitopenia;
asociado a un descenso de la
hemoglobina sin significación
clínica.
2. A las dos semanas de la
inoculación del virus,
comienza la segunda fase
que coincide con la
depuración de la viremia.

 Fiebre en 15 a 30% de los
pacientes y a menudo una
erupción característica.
 La erupción en la cara es muy
roja con una imagen de bofetada
que a menudo se acompaña de
palidez peribucal (signo de las
mejillas abofeteadas) también
conocida en alas de mariposa.
 En el tronco también se observa
una erupción simétrica,
maculopapular, en “entramado”
y a menudo pruriginosa que
abarca brazos glúteos y muslos
 A menudo antes del exantema
característico surge en un lapso
de 7 a 10 días un cuadro
inespecífico leve y breve que
comprende fiebre, malestar
general, mialgias y cefaleas.

Quinta Enfermedad y Sindrome de Steven Johnson en Pediatría

COMPLICACIONES
 Son raras: artritis, anemia hemolítica,
neumonitis, síndrome hemofagocítico, signos de
encefalopatías y otras, nosotros reportamos un
caso de arritmias cardiacas sin carditis en un
lactante durante la fase aguda de la enfermedad
 Si la infección ocurre durante el embarazo,
puede cursar con daño fetal y muerte. No se han
reportado anomalías congénitas en el RN, sin
embargo el ultrasonido y la alfafetoproteína
pueden ser útiles para determinar si existiera
daño fetal.

DIAGNÓSTICO
 Este es clínico, basándose sobre todo en las
características del exantema y cuadro clínico,
particularmente en niños y durante un brote
en la comunidad o en la escuela.
 Determinación de los anticuerpos IgM e IgG
específicos del virus en suero.

TRATAMIENTO
 Sintomático
 En pacientes inmunodeprimidos con anemia
crónica, se tratan con transfusiones e
inmunoglobulina intravenosa que contiene
anticuerpos IgG frente a B19

PREVENCIÓN
 Lavado de manos
 Está bajo desarrollo una vacuna
recombinante tomando como reactante la
cápside del virus,

El Síndrome Stevens Johnson (SSJ) se ha definido como un eritema
multiforme vesiculobuloso de la piel y otros órganos. Es considerado
como etapa inicial de una reacción dérmica cuya presentación más
severa es la Necrólisis EpidérmicaTóxica (NET), una condición
inflamatoria sistémica aguda que involucra piel y mucosas en más de
30% de superficie corporal.
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON

 El porcentaje de superficie cutánea afectada
es pronóstico y clasifica a ésta dermatosis en
tres grupos:
 SSJ, cuando afecta menos de 10 % de
superficie corporal
 Superposición SSJ-NET de 10 a 30%
 NET, despegamiento cutáneo mayor al 30%.

ETIOLOGÍA
 Relacionado con el uso de algunos fármacos
en 60% de los casos, además de infecciones
por virus de herpes simple, micoplasma y
algunos factores genéticos predisponentes

Sexo femenino, ancianos,
pacientes con trastornos
inmunológicos como SIDA y
enfermedades del colágeno,
cáncer. Ascendencia asiática
Predisposición familiar y
portadores de HLA-B12.
Evitar automedicación y en los
grupos de mayor riesgo evitar, en
lo posible la prescripción de
fármacos relacionados con el
SSJ/NET
La carbamezepina no debe
utilizarse en pacientes con
resultados positivos para HLA-
B*1502 a menos que los
beneficios superen el riesgo de
SSJ/NET
Factores de riesgo

DIAGNÓSTICO
 En los pacientes sin antecedentes de ingesta
de fármacos, se deberá descartar etiología
viral, micótica y bacteriana
 Los síntomas pueden preceder a las
manifestaciones cutáneas de uno a 3 días y
son:
 Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por lesiones
de la mucosa, tos artralgias, artritis, respiración
superficial e hipotensión arterial.

 Las lesiones son: manchas eritematosas que evolucionan en
horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y
erosiones en piel y mucosas.
 Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas de
contenido claro o hemorrágicas, que se rompen
produciendo amplias áreas denudadas.
 El dolor puede ser leve o severo; sobre las zonas
lesionadas; la suave tracción de la piel es suficiente para
producir en su máxima expresión lesiones (Signo de
Nikolsky).
 Buscar intencionadamente lesiones en labios, mucosa oral,
faringe, esófago conjuntiva, ulceraciones cornéales y
uveítis. En los pacientes con diagnóstico de SSJ/NET es
importante la búsqueda intencionada de estomatitis y
síntomas que involucren

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
El diagnóstico de SSJ/NET es clínico
Para la valoración inicial solicitar biometría hemática (que puede
indicar eosinofilia, linfocitosis con linfocitos atípicos, leucopenia,
anemia normocítica, velocidad de eritrosedimentación globular
aumentada), tiempos de coagulación (tiempo de protrombina y
tromboplastina alargados) perfil hepático completo (hipoproteinemia,
aumento de transaminasas, hipercolesterolemia), plaquetas,
hemocultivos, de piel, de orina y si es necesario de orificios corporales

Descartar las siguientes enfermedades a
ante la sospecha clínica de SSJ:
 Eritema multiforme
 Síndrome de choque tóxico
 Síndrome de la piel escaldada
 Enfermedad de Kawasaki
 Escarlatina
 Enfermedad de injerto contra huésped
 Deficiencia de Zinc
 LES
 Candidiasis
 Psoriasis pustulosa
 Dermatosis pustulosa subcorneal
 Dermatitis alérgica de contacto
 Eritema migratorio necrolítico
 Pénfigo vulgar
 Boca dolorosa

COMPLICACIONES
En los pacientes
con SSJ la pérdida
de la piel puede dar
lugar a:
Desequilibrio
hidroelectrolítico,
Infecciones
bacterianas y
micóticas en piel y
mucosas.
Alteraciones
endócrinas
Insuficiencia Renal
Edema agudo
pulmonar
Hemorragia
digestiva

PRONÓSTICO
La atención en cuidados intensivos o de atención a pacientes
quemados mejora el pronóstico. La derivación temprana,
antes de los siete días, a un centro de quemados disminuye la
incidencia de bacteriemia y sepsis reduciendo la mortalidad
de NET a 4%. Por el contrario, la mortalidad asciende a 83%
en los pacientes referidos después del séptimo día.
El pronóstico mejora cundo se suspende lo mas pronto posible
el o los fármacos involucrados y si estos tienen vida media
corta.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
 En los pacientes con SSJ con NET superpuesto o con NET (afección mayor de
10% de la epidermis o inclusive con menor área afectada pero con otras
complicaciones, se recomienda hospitalizarlo de preferencia en una Unidad
de Cuidados Intensivos o Unidad de Quemados para proporcionar manejo
integral temprano.
 El transporte hacia las mismas debe realizarse evitando el traumatismo de la
piel.
 Suspensión temprana de medicamentos no destinados a sostener una
función vital, y/o que sean sospechosos de causar el SSJ/NET
 No se recomienda el tratamiento profiláctico sistémico con antibióticos
 Los antisépticos empleados con mayor frecuencia son el nitrato de plata al
0,5% y la clorhexidina al 0,05%
 El tratamiento de la piel en el SSJ/NET se asemeja al del gran quemado. En
las unidades de quemados, se ha utilizado aplicación de gasas vaselinadas,
hidrogeles, xenoinjertos porcinos, haloinjertos cutáneos, criopreservados o
análogos de colágeno.
 Cuidado riguroso de la piel y mucosas, si es necesario, remoción de escamas
y tejido necrótico
 El manejo de líquidos en pacientes con SSJ/NET es diferente al de los
pacientes quemados, la respuesta de la epidermis a las citocinas y la lesión
microvascular es menor, las perdidas insensible son de 2 a 3 L por día.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
 Recomienda la Inmunoglobuilina en las primeras 48-72 hrs de la
aparición de las lesiones ampollosas, sin embargo no se ha probado
su utilidad y es un recurso de alto costo por lo cual su utilización
deberá estar autorizado bajo protocolo de estudio y se debe efectuar
previamente hemograma, pruebas de función hepática y renal, IgA,
serología de hepatitis, sífilis y pruebas de virus de inmunodeficiencia
humana, con vigilancia de eventos adversos.
 Corticoesteroides
 Ciclofosfamida
 Talidomida
 Se recomienda como profilaxis de tromoembolia la enoxaparina 40
mg SC cada 24 horas o dosis terapéutica 1 mg/Kg/día.
 Durante el traslado a una unidad de cuidados intensivos en los
pacientes con SSJ/NET, es importante controlar el dolor.
 El empleo de antiácidos disminuye el riesgo de hemorragia digestiva
gástrica y el soporte emocional es importante, y si la función
respiratoria del enfermo lo permite, la administración de ansiolíticos.

Medicamentos relacionados con
el desarrollo de SSJ/NET

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