Sindrome de guillain barre revisado

Sindrome de guillain barre revisado

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  UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL «FRANCISCODE MIRANDA» MEDICINA MORFOFISIOPATOLOGIA III Síndrome de Guillain- Barré Julio, 2012 Bachilleres • Dávila, Saúl • Duarte, Luis • Torres, Cesar
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  Historia El neurólogo Francés: Jean-Baptiste Landry Describióa diez pacientes Quienes desarrollaron debilidad y parálisis ascendentes Preparó el camino para tres médicos parisinos Andre Strohl «Concentración elevada de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con un recuento celular normal» Georges Guillain Jean Alexandre Barré en GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Síndrome de Guillain- Barré
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  Síndrome de Guillain- Barré La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro.  Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar secuelas clínicas evidentes. Serie heterogénea de neuropatías periféricas de alivio espontáneo mediadas inmunológicamente. El hallazgo común en ellas es la polirradiculoneuropatía de evolución rápida que se desencadena casi siempre después de un proceso de tipo infeccioso. GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
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  Epidemiología En el mundose reporta una incidencia anual de 1 a 3 cada 100.000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo con 3 picos de presentación: Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Etapa Adulto Joven Ancianos Poco frecuente en niños menores de 1 año de edad  Infección viral respiratoria o intestinal  Embarazo  Cirugías o vacunas pueden desencadenar el síndrome. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de síntomas de: Síndrome de Guillain- Barré
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  Etiopatogen ia Síndrome de Guillain- Barré •Bacteria s Malaria Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una mayor frecuencia de infección por:  Mycoplasma pneumoniae  Virus de Epstein- Barr  Hepatitis B  Herpes zóster  Legionella  Salmonella typhi  Yersinia  Citomegalovirus  Campylobac ter jejuni  Enfermeda des sistémicas GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» • Otros Organismos • Virus • Parásitos
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  En la actualidadse piensa la posibilidad de que se trate de un trastorno mediado inmunológicamente. No se conoce con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La reacción inmune mediada por células T con reacción macrofagica contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda. Etiopatogen ia Síndrome de Guillain-Barré Respuesta inmunológica Agente Infeccioso Reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos Produce Neuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda Células T con reacción macrofágica contra el antígeno blanco Superficie de la membrana de la célula de Schwann o mielina Resulta en Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322
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  Morfofisiopato logía Síndrome de Guillain- Barré •Inflamación de los nervios periféricos• Los macrófagos atraviesan la membrana basal de la células de schwann, en la vecindad de lo anillos de ranvier, y se extienden entre las laminillas de mielina, separando la vaina de mielina de axón. La reacción inflamatoria mas intensa se localiza en las raíces motoras espinales y craneales Hallazgos histopatológicos dominantes Robbins. Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Fuente: GBS. CIDP. Foundation International
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  Evolución Clínica Síndrome de Guillain- Barré Robbins.Patología Estructural y Funcional España, 2000, pág. 1322 Parálisis ascendente Los reflejos tendinosos profundos desaparecen Se detecta una afectación sensitiva La velocidad de la conducción nerviosa esta disminuida El músculo que inerva se paraliza Muchos pacientes pasan semanas en unidades hospitalarias de cuidados intensivos antes de recuperar su función normal Los nervios suelen sanarse lentamente y vuelven a recubrirse 1-4 semanas Tiempo aprox . de rehabilitación: 3 meses
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  Manifestaciones Clínicas Síndrome deGuillain- Barré GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis) b) Falta de coordinación c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad  Visión borrosa  Dificultad para mover los músculos de la cara  Torpeza y caídas  Palpitaciones  Contracciones musculares Manifestaciones clínicas Adicionales e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)
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  Problemas con órganos internos Síndromede Guillain- Barré GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Deterioro respiratorio Úlceras por presión Contracturas Ritmo Cardiaco y tensión arterial Retención de orina Debilitamiento del Diafragma Debilidad en músculos que controlan los tobillos y las muñecas Escaras. Mas frecuentes en los talones de los pies, el sacro de la espalda y las caderas Cuando al paciente se encuentra en posición vertical puede presentar hipotensión El daño a los nervios de la vejiga puede contribuir a la eliminación tardía o insuficiente de la orina
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  Diagnóstico Síndrome de Guillain- Barré Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen  Los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen.  Analizar el líquido cefalorraquídeo  Debilidad simétrica relativa.  Leve afectación sensorial.  Alteración de cualquier par craneal.  Ausencia de fiebre.  Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.  Arreflexia.  Curso de la enfermedad < 4 semanas Criterios diagnósticos Requeridos Sugestivos GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
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  Manifestaciones Clínicas Síndrome deGuillain- Barré Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, 1999. Manifestaciones clínicas No. (%) Déficit en los miembros 45 (100) Miembros superiores 2 (4,4) Miembros inferiores 13 (28,8) Miembros superiores + inferiores 30 (66,6) Arreflexia 43 (95,5) Disfunción autonómica 38 (84,4) Toma motora del tronco y músculos respiratorios 32 (71,7) Toma de pares craneales: 26 (57,7) · VII + XII 1 (3,8) · III + VI 2 (7,6) · VII + IX+X 3 (11,5) · VII 20 (76,9) Trastornos sensitivos 12 (26,6)
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  Manifestaciones Clínicas Síndrome deGuillain- Barré Presentación clínica y evolución del síndrome de Guillain-Barré en una unidad de cuidados intensivos Hosp. Provincial "Celia Sánchez Manduley" de Manzanillo, Cuba, 1999. El déficit motor se inició: 1. en las extremidades inferiores en 37 pacientes (82,2 %), 2. en otros 6 (13,4 %) hubo déficit motor inicial de MI y PC; las zonas de progresión del defecto motor se muestran en la figura.
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  Diagnóstico Síndrome de Guillain- Barré riosdiagnósticos utilizados en el diagnóstico del SGB GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables» Criterios diagnósticos No. (%) Clínico 6 (13,3) Clínico + líquido cefalorraquídeo 25 (55,5) Clínico + líquido cefalorraquídeo + electromiografía 11 (24,4) Clínico + electromiografía 3 (6,6) Total 45 (100)
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  Causa de muerteen pacientes con Guillian-Barré. Síndrome de Guillain- Barré COMPROMISO RESPIRATORIO EN EL SINDROME DE GUILLAIN BARRE, JUAN G. SCHOTTLENDER, DORA LOMBARDI, Hospital Municipal de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer, Buenos Aires 1999 Aunque la bronconeumonía es una complicación de los pacientes que reciben asistencia respiratoria mecánica (ARM) dado el compromiso severo de los músculos respiratorios que se observa en un 25% de los casos y que constituía la principal causa de muerte en éstos pacientes. Causas de muerte No. (%) Bronconeumonía bacteriana (BNB) 4 (44,5) BNB + tromboembolismo pulmonar 2 (22,2) BNB + insuficiencia renal aguda 1 (11,1) BNB + pericarditis 1 (11,1) BNB + hemorragia digestiva alto 1 (11,1) Total 9 (100)
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  Tratamiento Síndrome de Guillain- Barré •Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar posiciones viciosas. • Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonías • Control estricto de los signos vitales. • Monitorización cardiovascular permanente. • Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales • Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como a sus familiares. Medidas generales y específicas que garanticen una adecuada evolución: GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
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  Síndrome de Guillain- Barré Polineuropatíadesmielinizante inflamatoria crónica  Relacionada con el síndrome de Guillain-Barré y se considera la contraparte CRONICA de esa enfermedad aguda.  Trastorno neurológico caracterizado también por debilidad progresiva y función sensorial alterada en las piernas y los brazos.  En el SGB, el 85% de los pacientes recobrará la fuerza y podrá caminar al cabo de 3 meses, la PDIC no suele auto limitarse y, de no ser tratada, alrededor del 30% de los pacientes pasará a depender de una silla de ruedas. GBS. CIDP. Foundation International. «Síndrome de Guillain- Barre, Polineuropatía desmielinizante y sus variables»
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  “Quienes nos comprendenesclavizan una parte de nuestro ser" Khalil Gibrán.