Sjögren y pan 1

SÍNDROME DE SJÖGREN
Y PAN
REBECA RODRÍGUEZ WHITE
MIR 3 MF y C
TUTORA: ANA JOYANES ROMO

En el síndrome de Sjögren NO se aprecia:
1. Queratoconjuntivitis seca.
2. Macroglosia.
3. Engrosamiento de las glándulas salivales.
4. Vasculitis.
5. Fenómeno de Raynaud.

¿Cuál de los siguientes resultados NO es concordante con
un diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario?
1. Presencia de Ac anti-Ro y anti-La positivos en suero.
2. Test de Schirmer patológico.
3. Ulceraciones orales con apariencia de aftas.
4. Tinción corneal con fluoresceina que muestra
queratoconjuntivitis seca.
5. Biopsia de glándula salival menor con presencia de
acúmulos focales linfoplasmocitarios.

El trastorno renal más frecuente observado en el
síndrome de Sjögren primario es:
1. Pielonefritis de repetición.
2. Glomerulonefritis por inmunocomplejos.
3. Vasculitis renal.
4. Nefritis intersticial.
5. Nefroangioesclerosis.

Con respecto al Síndrome de Sjögren, ¿cuál o cuáles de las
siguientes afirmaciones son falsas?
1. La presencia de Ac anti-Ro no es diagnóstico de Síndrome
de Sjögren primario, pues pueden observarse en otras
enfermedades sistémicas.
2. Las manifestaciones extraglandulares son
extraordinariamente raras.
3. El procedimiento diagnóstico más específico de la
queratoconjuntivitis seca es la prueba de Schirmer.
4. Es más frecuente en mujeres, con una proporción 9:1.
5. Todas las afirmaciones son falsas.

En un paciente con síndrome de Sjögren asociado a
artritis reumatoide, la aparición de
hipogammaglobulinemia le hará sospechar de:
1. La evolución a linfoma.
2. El desarrollo de tuberculosis.
3. La asociación a timoma.
4. El desarrollo de amiloidosis.
5. La desaparición del síndrome seco.

¿Cuál es el órgano más afectado por la Panarteritis
nodosa?
1. Pulmón.
2. Riñón.
3. Tracto gastrointestinal.
4. Nervio periférico.
5. Vías respiratorias superiores.

De las siguientes alteraciones asociadas a la PAN cuál
se presenta con menor frecuencia:
1. HTA.
2. Pericarditis.
3. Vasculitis renal.
4. Dolor abdominal agudo.
5. Nódulos pulmonares.

Respecto a la panarteritis nodosa, señala cuál o cuáles
de las siguientes afirmaciones son FALSAS:
1. La lesión vascular es de distribución segmentaria y
se localiza sobre todo en la bifurcación de los vasos.
2. Riñón y corazón son los órganos más afectados.
3. Puede aparecer a cualquier edad, pero es
infrecuente en la infancia.
4. El 80% de los casos presenta anticuerpos C-ANCA
positivos.
5. La PAN no afecta a las arterias pulmonares.

¿Cuál de los siguientes virus se ha asociado
causalmente con la panarteritis nodosa?
1. Hepatitis A.
2. Hepatitis B.
3. Citomegalovirus.
4. Rubeola.
5. VIH.

CONCEPTO
Enfermedad autoinmune multisistémica que
consiste en una infiltración linfocítica progresiva
de las glándulas exocrinas, que causa disminución
de sus secreciones debido a una atrofia y
sustitución del tejido glandular por adipocitos.

EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres (9:1).
40-60 años.
Jóvenes, se asocia a otros trastornos
autoinmunes.
SS PRIMARIO: aparece de forma aislada.
SS SECUNDARIO: asociado a otras enfermedades
autoinmunes. LES, artritis reumatoide y la
esclerosis sistémica.

1º FASE: Susceptibilidad genética.
2º FASE: alteración de los mecanismos apoptóticos.
3º FASE: respuesta inflamatoria celular y humoral.
Agentes externos: retrovirus, VEB, tóxinas.

CLÍNICA
XEROSTOMIA:
Mucositis.
Queilitis.
Reacciones liquenoides.
Candidiasis.
Alteraciones motoras y de
la pronunciación del
lenguaje.
Dolor urente.
Halitosis.
Alteraciones
periodontales: gingivitis y
caries.

PAROTIDOMEGALIA:
 Curso intermitente.
 Unilateral.
 Hinchazón persistente,
descartar linfoma.
XEROFTALMIA:
• Parpadeo frecuente.
• Sensación de cuerpo extraño.
• Irritación ocular
permanente.
• Fotofobia.
• Visión fluctuante y dolor al
parpadear.
• Complicaciones: perforación
corneal, epiescleritis.

AFECTACIÓN ORL:
Otalgia, acúfenos, vértigo, otitis serosa, hipoacusia
neurosensorial y/o transmisión.
Nasosinusal: sensación de sequedad, formación de
costras e insuficiencia respiratoria.
Faringolaríngeo: prurito, sensación de cuerpo extraño,
tos seca y disfagia. Laringitis crónica.
GI: disfagia, alteraciones de la motilidad y reflujo.
Gastritis atrófica y malabsorción.
CUTÁNEA: Sequedad de piel y mucosas.

AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR:
PULMONAR: enfermedad pulmonar intersticial
difusa.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA: Afectación distal y
simétrica, con parestesias dolorosas y disestesias.
AFECTACIÓN RENAL: acidosis tubular renal. Nefritis
intersticial.
AFECTACIÓN CARDÍACA: derrame pericárdico
asintomático.

AFECTACIÓN ARTICULAR:
artralgias o poliartritis no erosiva.
Afectación de MCF, IFP e IFD.
FENÓMENO DE RAYNAUD:
poco agresivo y se asocia a
síntomas articulares y vasculitis
cutánea.
VASCULITIS CUTÁNEA:
púrpura palpable en MMII.
Nódulos, infartos digitales, úlceras
y gangrena.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Serología: ANA +, Ac anti-SSA/Ro y anti-SSB/La. FR
+ en 50%.
Test de Schirmer: < 10 mm en 5 minutos.
Rosa de Bengala: Positiva si mayor de 4.
Medición del flujo salival: < a 1,5 ml en 15
minutos.
Gammagrafía salivar: disminución de la captación
como de la excreción.
Biopsia de glándula salivares menores.

ROSA DE BENGALA
TEST DE SCHIRMER

DIAGNÓSTICO
1. Historia clínica y exploración completa. Los
síntomas deben mantenerse durante al menos
3 meses y descartar que no sea de causa
farmacológica.
2. Objetivar la existencia de alteraciones
provocadas por el síndrome seco:
queratoconjuntivitis seca y la disfunción de las
glándulas salivales.
3. Diagnosticar la alteración autoinmune y/o
biopsia de glándulas salivares menores.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Síntomas oculares:
 ¿Molestias oculares diariamente desde hace
menos de 3 meses?
 ¿Sensación recurrente de arenilla o tierra en los
ojos?
 ¿Utiliza sustitutos de lagrimas más de tres veces
al día?

Síntomas orales:
 ¿Tiene sensación de boca seca diariamente
desde hace más de 3 meses?
 ¿Tiene inflamación recurrente o persistente de
alguna glándula salival?
 ¿Bebe con frecuencia líquidos para ayudarse
durante las comidas?
Signos oculares:
 Test de Schirmer sin anestesia: <10 mm en 5
minutos.
 Rosa de Bengala positivo.

Afectación de la glándula salival:
 Flujo salival no estimulado inferior a 1,5 ml en
15 minutos.
 Sialografia parotídea.
 Gammagrafía salival.
Histopatología: biopsia de una glándula salival
menor.
Autoanticuerpos: Ac anti-SSA/Ro, SSB/La o
ambos.

Presencia de cuatro de los seis criterios,
siempre que sea positivo la histología o
los Ac.
Presencia de tres de los cuatro criterios
objetivos.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LA XEROFTALMIA:
Buena ingesta de líquidos y ambiente húmedo.
Evitar aire acondicionado, tabaco y fármacos con
acción anticolinérgica.
Lagrimas artificiales.
Por la noche, pomadas epitelizantes muy viscosas.
Corticoterapia tópica: metilprednisolona al 1%, 3-4
veces/días, pautas cortas.
Gafas que cierren el espacio alrededor del ojo u
oclusión de puntos lagrimales con tapones.

TRATAMIENTO DE LA XEROSTOMIA:
Uso de humidificadores y correcta hidratación oral.
Evitar la respiración oral.
Evitar el consumo de alcohol, la exposición al polvo y
otros irritantes. Evitar bebidas con cafeína,
alimentos pastosos y fármacos con acción
anticolinérgica.
Buena higiene oral, utilización de dentífricos
fluorados y revisiones periódicas.
Chicles y caramelos con xilitol 4-5 veces al día,
después de las comidas, durante 5 minutos.
Pilocarpina: 5mg, 3 veces al día.

TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES:
 AINES.
 Corticoides.
 Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida.
 Inmunoglobulinas IV.
 Plasmaféresis.
 Rituximab.

CRITERIOS DE DERIVACIÓN
Cambios clínicos:
 Alteraciones del estado general.
 Aparición de fiebre.
 Aparición o aumento de adenopatías o
esplenomegalia.
 Aumento de tumefacción parotídea.
Cambios analíticos:
 Negativización de los Ac o del FR.
 Disminuciónde IgM o de inmunoglobulinas.
 Aparición de banda monoclonal.
 Aumento de microglobulina β2.
 Crioglobulinemia.

CONCEPTO
Vasculitis que afecta a las arterias de mediano calibre
y pequeño calibre.
Lesión histopatológica característica es la arteritis
necrotizante, segmentaria, con lesiones en distinto
estadio evolutivo y con predilección por la zonas de
bifurcación de los vasos.
 Afecta a varones, de 40-60 años.
Órganos más afectados son el riñón y corazón.

ETIOPATOGENIA
Multifactorial.
En ocasiones, el factor desencadenante puede ser
la presencia de infección por el virus hepatitis B.
Los ANCA son raramente positivos en la PAN.

PANARTERITIS NODOSA
TIPO DE VASO Arterias de mediano y pequeño
calibre
AFECTACIÓN RENAL Arterias arcuatas e interlobares
HTA
AFECTACIÓN PULMONAR No
NEUROPATÍA PERIFÉRICA 50-80%
LESIONES CUTÁNEAS Nódulos
P-ANCA Raros
VIRUS HEPATITIS B 5-30%
MICROANEURISMAS Sí
RECIDIVAS Raras

CLÍNICA
SÍNTOMAS GENERALES: pérdida de peso y fiebre.
ARTROMIALGIAS: rodillas, tobillos, codos y
muñecas.
AFECTACIÓN RENAL: isquemia e infarto renal.
Insuficiencia renal. HTA. Orquitis.
AFECTACIÓN NEUROLÓGICA: neuropatía
periférica. Afectación del SNC es raro.

AFECTACIÓN GI: isquemia ID, hemorragia o
perforación.
AFECTACIÓN CARDIACA: insuficiencia cardiaca
congestiva.
AFECTACIÓN OCULAR: vasculitis retiniana o
desprendimiento de retina, uni o bilateral.
Episcleritis o uveitis.

AFECTACIÓN CUTÁNEA:
Nódulos subcutáneos dolorosos acompañados de
livedo reticularis y en ocasiones se ulceran.
Afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre de
la piel y tejido subcutáneo sin afectación de otras
arterias viscerales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 ANALÍTICA: anemia,
RFA. ANCA negativos.
VHBsAg.
 ANGIOGRAFÍA: múltiples
microaneurismas,
acompañado de diversos
grados de trombosis y
estenosis en la pared de
arterias mesentéricas,
hepáticas y renales.
 BIOPSIA: arteritis de
mediano calibre que
alternan con zonas
sanas.

DIAGNÓSTICO
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
+
BIOPSIA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Pérdida de peso > 4 kg.
Livedo reticularis.
Dolor testicular.
Mialgias, debilidad o dolor al tacto en MMII.
Mononeuropatía o polineuropatía.

Tensión arterial diastólica > 90 mmHg.
Nitrógeno ureico > 40 mg/dl o creatinina > 1,5
mg/dl.
Presencia del virus de la Hepatitis B.
Arteriografía con aneurismas u oclusiones de
arterias viscerales.
Biopsia de arterias de pequeño o mediano
calibre con infiltrado leucocitario.
La presencia de 3 o más criterios tiene una
especificidad del 86.6% y sensibilidad del 82%.

TRATAMIENTO
ESTEROIDES: 12 meses.
CICLOFOSFAMIDA: 2 mg/Kg/día, durante un año,
combinado con esteroides.
Azatioprina y metotrexato.

PANARTERITIS NODOSA
INDUCIDA POR VIRUS
Virus de la hepatitis B.
Hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus B19, VIH y
herpes virus.
Primeros 6 meses tras el diagnóstico.
HTA maligna, orquiepididimitis e infarto renal.
Seroconversión de HBeAg positivo a anti-Hbe se
asocia con mejoría.
Tto: corticoides seguidos de interferon α o ribavirina
y plasmaféresis.

El trastorno renal más frecuente observado en el
síndrome de Sjögren primario es:
1.Pielonefritis de repetición.
2.Glomerulonefritis por inmunocomplejos.
3.Vasculitis renal.
4.Nefritis intersticial.
5.Nefroangioesclerosis.

Con respecto al Síndrome de Sjögren, ¿cuál o cuáles de las
siguientes afirmaciones son falsas?
1. La presencia de Ac anti-Ro no es diagnóstico de
Síndrome de Sjögren primario, pues pueden observarse
en otras enfermedades sistémicas.
2. Las manifestaciones extraglandulares son
extraordinariamente raras.
3. El procedimiento diagnóstico más específico de la
queratoconjuntivitis seca es la prueba de Schirmer.
4. Es más frecuente en mujeres, con una proporción 9:1.
5. Todas las afirmaciones son falsas.

De las siguientes alteraciones asociadas a la PAN
cuál se presenta con menor frecuencia:
1.HTA.
2.Pericarditis.
3.Vasculitis renal.
4.Dolor abdominal agudo.
5.Nódulos pulmonares.

Respecto a la panarteritis nodosa, señala cuál o cuáles de
las siguientes afirmaciones son FALSAS:
1. La lesión vascular es de distribución segmentaria y se
localiza sobre todo en la bifurcación de los vasos.
2. Riñón y corazón son los órganos más afectados.
3. Puede aparecer a cualquier edad, pero es infrecuente
en la infancia.
4. El 80% de los casos presenta anticuerpos C-ANCA
positivos.
5. La PAN no afecta a las arterias pulmonares.

¿Cuál de los siguientes virus se ha asociado causalmente
con la panarteritis nodosa?
1. Hepatitis A.
2. Hepatitis B.
3. Citomegalovirus.
4. Rubeola.
5. VIH.

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