Splénomégalie dr merabet

Splénomég
alie
CHU Tizi Ouzou
Service de médecine
interne
Dr MERABET- Dr ARTBAS

Rappel anatomique
la rate est située dans l'hypocondre
gauche derrière la cage costal
entre la 9e et la 11e côte
transversalement entre la ligne axillaire
moyenne et la ligné axillaire postérieure
sur une hauteur de 5 à 6 cm. Elle est
limitée en haut par le diaphragme, en bas
par l'angle colique gauche, en dedans par
l'estomac et en arrière par le rein gauche.

Normalement, la rate pèse de 150 à
200g, elle ne déborde pas le rebord
costal gauche; sauf chez le
nourrisson et le jeune enfant chez
lesquels le pôle inférieur peut être
palpé lors de l'inspiration profonde.
La rate a la forme d'un tétraèdre à
grand axe oblique en bas, en avant
et en dehors : la face postéro-
externe convexe
(diaphragmatique) et la face
antéro-interne concave (gastrique)
sont séparées par le bord antérieur
ou bord crénelé qui présente des
incisures caractéristiques.

Fonction hématopoïétique
• A l'état normal chez le foetus, la rate a une fonction
hématopoïétique (production de globules rouges, de
globules blancs et de plaquettes) entre le 5e et le 7e
mois, puis cette fonction diminue et disparaît avant la
naissance
• Dans certains cas pathologiques, cette fonction
hématopoïétique réapparaît notamment au cours de
certaines hémopathies.

Fonction de défense
• est sous la dépendance du tissu lymphoïde et du tissu
réticuloendothélial.
• Cette fonction de la rate est surtout importante chez
l'enfant.

Fonction hémolytique
• A l'état normal : les globules rouges arrivés au terme de
leur vie de 120 jours sont détruits dans la moelle (50
%), le foie (25 %) et la rate (25 %).
• — Au cours de l'hémolyse pathologique : les globules
rouges anormaux sont préférentiellement détruits au
niveau de la rate.

Fonction hémodynamique
• la rate est branchée en dérivation sur le système porte;
• elle contribue à l'équilibre du flux sanguin portai et elle en
subit les variations de pression

Fonction de la rate
- siège mineur de l’hématopoïèse pendant la vie
fœtale, elle n’a plus d’activité érythropoïétique après la
naissance
- stockage : ≈ 30% du pool plaquettaire pas pour les
globules rouges
- synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponse
immunitaire primitive
- phagocytose des particules étrangères et des globules
rouges anormaux
- élimination des débris cellulaires (corps de Jolly)

Physiopathologie des splénomégalies
Une hémopathie dans ce cas, la rate peut :
— Soit reprendre sa fonction hématopoïétique, il en est ainsi chez l'adulte au cours de
l’ostéomyélofibrose ou splénomégalie myéloïde où la rate prend le relais de la moelle
osseuse pour assurer l'hématopoïèse.
— Soit être le siège d'une prolifération maligne lymphoïde : lymphome et leucémie
lymphoïde chronique ou myéloïde : leucémie myéloïde chronique.
Une hyperhémolyse : au cours des anémies hémolytiques, la rate, lieu de destruction
privilégié des globules rouges pathologiques s'hypertrophie. Ainsi, les splénomégalies
dites hématologiques sont dues à une hémopathie ou à une hyperhémolyse.
Une infection sévère : notamment au cours des septicémies, la rate assure ses
fonctions de défense et s'hypertrophie, réalisant une splénomégalie dite infectieuse.
Une maladie de surcharge : les cellules macrophagiques du système
réticuloendothélial de la rate assurent leur fonction d'épuration réalisant une
splénomégalie de surcharge.
Une hypertension portale : la rate subit l'augmentation de pression qui règne dans le
système porte et s'hypertrophie : réalisant une splénomégalie dite congestive.

mécanismes responsables
d’une splénomégalie
- augmentation de la cellularité
(macrophages, lymphocytes)
- augmentation de la pression dans le système porte
- séquestration splénique des globules rouges
- métaplasie myéloïde
- prolifération cellulaire maligne (le plus souvent
lymphoïde)
- surcharge (maladies métaboliques)
- maladies granulomateuse

conséquences d’une
splénomégalie
• hypersplénisme
- lié à la séquestration splénique anormale des
hématies et des leucocytes et accrue pour les
plaquettes
- se traduit par une (des) cytopénie(s) modérée(s)
sans conséquence propre
• hémodilution
• fausse anémie (intérêt éventuel de la masse
sanguine)
• hypertension portale « d’apport », si rate très
volumineuse
• diminution des taux de facteur V et de cholestérol

Diagnostic D’une
Splénomégalie

TOUTE RATE PALPABLE CHEZ
L’ADULTE EST PATHOLOGIQUE
TOUTE RATE PALPABLE CHEZ
L’ADULTE EST PATHOLOGIQUE

CIRCONSTANCES DE
DÉCOUVERTE
- douleurs, pesanteur de l’hypochondre gauche
- anomalie(s) de l ’hémogramme (du à l’hypersplénisme)
- recherche systématique d’une splénomégalie dans un
contexte où sa présence peut apporter un élément
diagnostique supplémentaire

Comment reconnaître une grosse rate?
Le diagnostic de
splénomégalie
est clinique

L'INSPECTION
a peu d'intérêt en pratique; une volumineuse splénomégalie
peut être visible à jour frisant sous forme d'une voussure de
l'hypocondre gauche.

LA PERCUSSION
• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11e
côte, il est recommandé de pratiquer la percussion sur le
malade en position debout, en expiration afin de dégager
la rate des sonorités gastrique, colique et pulmonaire.
• Une splénomégalie qui déborde largement le rebord costal
gauche est mate à la percussion.

LA PALPATION
est le temps essentiel de l'examen clinique pour reconnaître
la splénomégalie et en préciser les caractères

 Patient en décubitus dorsal Jambes fléchies,
paroi abdominale détendue; examinateur à
droite, main à plat sur l'abdomen déprimant
doucement la paroi.
 le malade est allongé sur un plan dur, les
oreillers auront été enlevés, l'examinateur se
place à droite du malade, la palpation commence
au niveau de la fosse iliaque gauche et remonte
vers le haut pour rencontrer le pôle inférieur de
la rate qui vient buter contre les doigts lors de
l'inspiration profonde;

 Patient en décubitus latéral droit
 Le patient soulève le bras gauche derrière la tête. La
palpation débute bas, dans la fosse iliaque
droite, pour détecter les splénomégalies
volumineuses. Puis elle remonte progressivement
vers la région sous-costale. On demande au patient
d'inspirer profondément. En cas de splénomégalie le
pôle inférieur vient buter conte les doigts de
l'examinateur car la rate est mobile à l'inspiration.
Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique.
 en décubitus latéral droit, le malade est couché sur
le côté droit, les membres inférieurs légèrement
fléchis, l'examinateur se place à gauche du malade et
place les doigts de sa main gauche en crochet sous le
rebord costal gauche, on demande au sujet de
respirer à fond le pôle inférieur de la rate vient
buter contre les doigts lors de l'inspiration profonde;
cette dernière technique de palpation permet de
rechercher les splénomégalies de petite taille.

- Résultats : la splénomégalie est reconnue sur les
caractères suivants :
- le bord antérieur crénelé avec ses deux ou trois
incisures superposées est le caractère le plus spécifique
en faveur de la splénomégalie;
- la mobilité lors des mouvements respiratoires : ce
caractère n'est pas spécifique car le rein est également
mobile avec les mouvements respiratoires;
- l'absence de contact lombaire : la splénomégalie n'est
pas palpable dans la fosse lombaire gauche, en fait une
rate très volumineuse et latéralisée peut être perçue au
niveau de la fosse lombaire;
- le pôle supérieur de la splénomégalie n'est jamais
palpable.

 En résumé, au terme de l'examen clinique
dans les cas habituels, la splénomégalie
réalise une tuméfaction de l'hypocondre
gauche qui possède les caractères suivants :
elle est mate à la percussion, elle est mobile
avec les mouvements respiratoires, elle ne
donne pas de contact lombaire, son pôle
supérieur n'est pas palpable et enfin Surtout
son bord antérieur est crénelé.

 L'examinateur peut aussi se mettre à gauche
et à la tête du patient, main à plat sur la
paroi thoracique, les doigts en crochets en
région sous costale. On demande au patient
d’inspirer profondément. En cas de
splénomégalie le pôle inférieur vient buter
conte les doigts de l’examinateur car la rate
est mobile à l’inspiration. Son bord antéro-
interne crénelé est caractéristique.

- rate 0 : est une rate de volume normal, non palpable même
en inspiration profonde;
- rate 1 : est une rate palpable lors de l'inspiration profonde
ce qui est normal chez le nourrisson, mais pathologique chez
l'adulte;
- rate 2 : est une rate palpable lors de la respiration
normale, mais qui ne dépasse pas une horizontale passant à
égale distance entre le rebord costal et l'ombilic;
- rate 3 : est une rate qui descend au-dessous de cette
ligne, mais qui ne dépasse pas l'horizontale passant par
l'ombilic;
- rate 4 : est une rate qui descend au-dessous de
l'ombilic, mais ne dépasse pas une ligne passant à égale
distance entre l'ombilic et la symphyse pubienne;
- rate 5 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligne
et qui est palpable dans la fosse iliaque gauche.

Les contours de la rate une fois délimités par
la palpation pourront être tracés sur la peau à
l'aide d'un crayon feutre et un calque pourra
être fait qui constituera un document et qui
permettra de suivre l'évolution dans le temps.
- Sa consistance : ferme et élastique le plus
souvent, parfois dure lorsque la splénomégalie
est ancienne.
- Sa surface : régulière le plus souvent ou
parfois irrégulière.
- Sa sensibilité : en règle indolore, parfois
sensible.

seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour affirmer qu'une tuméfaction
de l'hypocondre gauche est bien une splénomégalie en particulier lorsque le bord
antérieur crénelé n'est pas nettement palpable.
Echographie abdominale :l’ examen de choix.+++
La radiographie de l'abdomen sans préparation : peut montrer l'ombre
homogène de la rate qui contraste avec les viscères voisins de l'estomac et le
côlon.
TDM ET IRM abdominale

 Notre expérience nous a montré que les gros reins gauches sont le piège diagnostique le
plus fréquent.
Certes, un gros rein donne le contact lombaire, n'est pas mobile à l'inspiration profonde, est
barré en avant par la sonorité colique. Mais ces données séméiologiques peuvent faire défaut;
en particulier, une grosse rate donne très souvent un contact lombaire et se trouve parfois fixée
dans l'hypochondre gauche, car environnée de "périsplénite". C'est dire l'importance de
l'échographie et éventuellement une urotomographie rénale.
 Les autres pièges de diagnostic sont plus rares :
- gros lobe gauche hépatique,
- tumeur de la grande courbure gastrique ou de la queue du pancréas,
- cancer de l'angle gauche du colon,
- parfois, des adénopathies mésentériques volumineuses peuvent simuler une splénomégalie,
les associations étant particulièrement fréquentes,
- tumeurs surrénaliennes.

L'interrogatoire : va rechercher systématiquement la notion de signes généraux : fièvre et
amaigrissement; la notion d'hémorragies digestives, la notion de consanguinité et de
splénomégalie familiale.
L'examen clinique recherche :
— Des signes d'hypertension portale : une ascite, une circulation veineuse collatérale
abdominale; des hémorroïdes.
— Une modification de volume du foie, un ictère.
— Des signes hématologiques : une pâleur cutanéo-muqueuse, des adénopathies, des douleurs
osseuses provoquées, un purpura pétéchial et ecchymotique.
Les examens complémentaires de routine seront systématiquement demandés .
— Un hémogramme et un frottis sanguin.
— Un taux de réticulocytes.
— Un dosage de la bilirubine indirecte.
— Une exploration fonctionnelle hépatique.
D'autres examens complémentaires spécialisés seront demandés en fonction du contexte
clinique et biologique.

Quelle est la
cause de cette
splénomégalie

Les grosses rates évoluant dans un contexte fébrile
ou riche en symptômes d'accompagnement
 Elles appartiennent au tableau clinique de certaines septicémies : maladie
d'Osler, brucellose, typhoïde.
 Un lupus érythémateux aigu disséminé avec ses manifestations
cutanées, articulaires, rénales et cardiopéricardiques entraîne souvent une
discrète splénomégalie.
 La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique de cause
inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre
n'importe quel organe, y compris la rate.
 Une très discrète splénomégalie accompagne la mononucléose infectieuse.
 Une grosse rate accompagne parfois les adénopathies d'un malade ayant
une primo-infection par le HIV.
 Une grosse rate reconnue chez un malade subictérique avec ascite et
œdème des membres inférieurs, circulation collatérale abdominale évoque à
l'évidence une cirrhose décompensée.
 Parfois, c'est un malade fébrile, de retour d'un pays impaludé: la grosse rate
doit faire penser à un paludisme et faire rechercher le parasite sur étalement
de sang.

Les grosses rates isolées
évoquant une hémopathie
 La splénomégalie est fréquente dans
certaines hémopathies facilement
évoquées par ailleurs

Les syndromes
myéloprolifératifs
 La splénomégalie myéloïde chronique
(=myélofibrose idiopathique) et la
leucémie myéloïde chronique ont
souvent comme unique syndrome
clinique, une volumineuse rate.
L'hémogramme évoque le diagnostic
qu'il faudra confirmer par des moyens
complémentaires (biopsie de moelle
pour la SMC, caryotype pour la LMC).
 Une grosse rate au cours d'une
polyglobulie est un bon signe
d'orientation en faveur d'une maladie de
Vaquez; mais elle n'est présente que
dans 75% des cas.

Lymphomes malins
 La maladie de Hodgkin dans sa forme
splénomégalique isolée est rare, souvent
accompagnée d'une fièvre.
 Elle peut faire croire à une maladie
infectieuse si on ne prend soin de faire
une tomodensitométrie qui montrera de
volumineux ganglions de la région rétro-
péritonéale.
 Il est par contre fréquent que les LMNH
se manifestent par une grosse rate
isolée (lymphomes centrocytiques
nodulaires).

Syndromes
lymphoprolifératifs
 La splénomégalie est associée le plus
souvent LLC si l'on retrouve une
lymphocytose sanguine et médullaire,
parfois, dans la maladie de
Waldenström si, à une prolifération
lymphoplasmocytaire sanguine et
médullaire, s'associe une globuline
IgM monoclonale dans le sérum.

. Une anémie hémolytique
 Une hémolyse avec grosse rate doit faire
évoquer une anémie hémolytique congénitale
: MinkowskiChauffard (la splénectomie y est
la règle), les thalassémies et autres
hémoglobinopathies telle une drépanocytose
(une électrophorèse de l'hémoglobine en
assurera le diagnostic).
 Parfois si l'hémolyse est brutale ou si elle se
prolonge, une anémie hémolytique acquise
provoquée par des auto-anticorps anti-
érythrocytaires (anémie hémolytique auto-
immune) peut s'accompagner d'une
splénomégalie.

. L'hypersplénisme
 C'est un syndrome dont la reconnaissance
est loin de résoudre le diagnostic étiologique
de cette grosse rate. Il est caractérisé par :
 une grosse rate présente depuis plusieurs
mois,
 une cytopénie périphérique (le plus souvent
leucopénie et thrombopénie modérée),
 une moelle riche,
 une séquestration dans la rate de cellules
marquées par un isotope adéquat.
 Les signes hématologiques sont ici
secondaires à la grosse rate quelle que soit
son étiologie :
hématologique, HTP, parasitaire, etc...

Les grosses rates
d'hypertensions portale (HTP)

 - les cirrhoses sont les causes les plus
fréquentes de ces splénomégalies par HTP. Il
semblerait que les cirrhoses post-
hépatitiques entraînent des splénomégalies
plus importantes que celles entraînées par
l'alcool.
 - plus rarement, c'est un bloc supra hépatique
qui est responsable de l'HTP : thrombose des
veines sushépatiques ou syndrome de Budd
Chiari (rare).
 - parfois, la grosse rate accompagne les HTP
par bloc pré-hépatique :
. compression extrinsèque de la veine porte ou
splénique (cancer du pancréas, pancréatite
chronique, adénopathies tuberculeuses ou
métastatiques de la région) : HTP
segmentaires.
. malformation congénitale veineuse : striction

Les grosses rates isolées
d'autres étiologies sont
l'exception

On y retrouve :
- des maladies parasitaires : le Kala-Azar (le
splénogramme y est ici utile) se voit en France et
en Afrique du Nord; le kyste hydatique de la rate
est exceptionnel,
- des kystes spléniques congénitaux ou des
tumeurs de la rate (fibrosarcome, angiomes),
- des maladies de surcharge (congénitales) : la
maladie de Gaucher (surtout dans la forme de
l'adulte) et la maladie de Niemann-Pick (chez le
nourrisson) ne sont diagnostiquées que si l'on
retrouve les cellules
caractéristiques sur le myélogramme ou le
splénogramme. On peut aussi doser dans le
sérum l'enzyme déficitaire.
Il est des cas où aucune étiologie ne peut être
retrouvée. La splénectomie est alors, révélant
généralement un lymphome splénique primitif.

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