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Stéatose hépatique aigue gravidique sce gastroentérologie CHU Tlemcen
La stéatose hépatique aiguë gravidique est une pathologie rare et méconnue survenant principalement au troisième trimestre de la grossesse, avec un diagnostic basé sur des signes cliniques, biologiques et morphologiques. La prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire et souvent une interruption précoce de la grossesse pour éviter des complications graves. Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et du traitement, avec un risque de mortalité maternelle et des conséquences fœtales significatives.
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- 1. STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE Dr W. KADDOUR Dr F. DIB Pr B. ARBAOUI Service d’hépato-gastro-entérologie CHU Tlemcen XVI Séminaire atelier national de formation en Hépato-gastro-entérologie Oran 26-27 Avril 2012
- 2. Plan de laquestion I. Introduction – Définition – Intérêts de la question II. Epidémiologie III. Grossesse et foie normal IV. Physiopathologie V. Diagnostic positif VI. Diagnotic différentiel Choléstase intrahépatique gravidique HELLP syndrome Autres I. Prise en charge Obstétricale Réanimation I. Pronostic II. Conclusion
- 3. Introduction Hépathopathies gravidiques Hépatopathies Hépatopathies Hépatopathies aiguës gravidiques chroniques connues spécifiques de la de découverte avant la grossesse grossesse fortuite ou non 2008 Elsevier Masson SAS.
- 5. Les hépatopathies spécifiques dela grossesse Hyperémésis gravidarum Non association 1er trimestre 5pathologiess Choléstase gravidique 2ème-3ème trimestre HELLP syndrome 3ème trimestre Association Stéatose hépatique aiguë Stéatose hépatique gravidique Pré éclampsie aiguë gravidique 3ème trimestre
- 6. Définition SHAG • Lastéatose aiguë gravidique se caractérise par une infiltration graisseuse du foie (3 éme trimestre) • Décrite depuis 1857 • En 1940: SHEEHAN a mieux précisé cette pathologie International Journal of Gynecology & àObstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576
- 7. Intérêts de laquestion • C’est une pathologie méconnue. • Le diagnostic est posé sur un faisceau d’arguments:cliniques,biologiques et morphologiques • La prise en charge est multidisciplinaire • L e pronostic dépend de la précocité de diagnostic.
- 8. Epidémiologie • Entité Rare:1/13000 • Toutes les races sont également touchées • Plus fréquente au cours des grossesses gémellaires (6-25%) • Plus fréquente si BB de sexe masculin (2/1-3/1) • Mère: 16_48 ans • parité: prédominance pour les primipares. • Mortalité de 85% avant l’année 1980 International Journal of Gynecology & Obstetrics 73 2001 215-220 Journal of Hepatology 1996; 25:20-27 NEJM: 1996; 335:569-576 Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 9. Grossesse et foienormale(1) • Clinique: • Erythrose palmaire (60-65%) (hyperoestrogénie) • Télangiectasies dans 60%des cas • Jamais d’ictère • Jamais d’HSMG Alphafoetoprotéine, produite par le foie foetal, •Biologie est élevé (maximum au 8ème mois) Jamais d’insuffisance hépatique
- 10. Grossesse et foienormale(2) • Morphologie •Aspect échographique: normal •Aspect échographique: normal •Aspect Scannographique: normal •Aspect Histologique: * MO: normal * ME: prolifération du RE+ modification légère des mitochondries Stigmates d’hyperoestrogénie •NEJM: 1996; 335:569-576
- 11. Physiopathologie SHAG Peu clair.... • Déficit longue chaîne 3-hydroxyacétyle coenzyme-A dehydrogenase (LCHAD). • Enzyme mitochondriale d’oxydation des AG / mutation G1528C gène codant LCHAD • Fœtus homoZ/mère hétéroZ • D’où accumulation hépatique des métabolites lipidiques Jamal A. Ibdah, Zi Yang, Michael J.Bennett. Liver disease in pregnancy and fetal fatty acid oxidation defects. Mol Genet Metab. 2000 Sep-Oct;71(1-2):182-9. Review.
- 12. F Peu clair.... H
- 13. Déficit de laβ oxydation mitochondriale Altération de la fonction mitochondriale Anomalie du métabolisme Anomalie du métabolisme des lipides des protides Anomalie du métabolisme des Glucides
- 14.
- 15. Début de lamaladie • 3éme trimestre: 36 semaines mais il y a des cas décrits à la 22 et la 26 semaines • Parfois mais exceptionnel, que les premiers signes apparaissent en post partum 1: Obstetrics and Gynecology1999, vol93 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 3: NEJM: 1996; 335:569-576
- 16. Phase pré ictérique Signescliniques: Signes généraux: • polymorphisme clinique • Asthénie, Anorexie. • Prédominance des signes • Fébricule sans foyer infectieux digestifs: •céphalées, Tachycardie • Nausées, vomissements •Prurit très rare+++ (70à 100%) • Douleurs abdominales: Autres signes: 50 à 80% des cas •Œdème des MI •HTA Siège: •Protéinurie épigastrique, HCDT, Diffuse •Syndrome polyuropolydipsique Types: crampe, brûlure, pesanteur 1: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 2: The journal of emergency medicine, 1999 3: NEJM: 1996; 335:569-576
- 17. Phase ictérique •Persistance et aggravation de la •Début: 2 à 15 jours après les symptomatologie initiale: premiers symptômes - Digestive - AEG •Ictère: - Neurologique - Cutanéomuqueux - Intensité Variable •Association fréquente avec une - Aggravation rapide néphropathie gravidique: - Précède l’accouchement - HTA: 70% des cas le plus souvent - OMI: 60 à 75% des cas - rarement associé a un - protéinurie positive dans 60% prurit des cas 1: Obstetrics and Gynecology1999,vol93 2: Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 3: NEJM: 1996; 335:569-576
- 18. TABLE 1 Common signsand symptoms of acute fatty liver of pregnancy •Jaundice >70% •Abdominal pain (usually right upper quadrant, midepigastric or radiating to back) 50-60% •Central nervous system (altered sensorium, confusion, disorientation, psychosis, restlessness, seizures or even coma) 60-80% •Disseminated intravascular coagulation 55% •Nausea and vomiting 50–60% •Gastrointestinal bleeding 20–60% •Acute renal failure 50% •Oliguria 40–60% •Tachycardia 50% Ko, Can J Gastroenterol Vol 20 No 1 January 2006
- 19. Formes cliniques Formes Formes sans phase Formes anictériques pré-ictérique choléstatiques Formes modérées: Formes suraiguës diagnostic post- Formes associées partums s Vigil-De Gracia P, Int J Gynaecol Obstet 2001 Fesenmeier MF, Am J Obstet Gynecol 2005
- 20. Formes graves •IRA: -Hypo volémie •ComplicationsHémorragique - CIVD - Atteinte du - Hémorragie digestive parenchyme rénal - Hémorragie Génitale •Troubles neurologiques •Ascite (HTP) - Hyperammoniémie •Atteinte pancréatique - Hypoglycémie •Complications iatrogènes - CIVD (thromboembolique, Infectieuses) Troubles de la conscience Pronostic Maternel
- 21. Biologie Fonction Hépatique: Troubles de l’hémostase: CIVD+ IHC •Insuffisance HC (75%) * Hypoglycémie (constante+ sévère) - Thrombopénie * Hypoalbuminémie * Chute des facteurs (I, II, V, VII, X) - PDF augmentés * Hyperammoniemie - Fibrinogène bas •Hyper bilirubinémie: - ATIII diminuée+++ - Constante La Fonction rénale: - Prédominance conjugué - Insuffisance rénale (80% des cas) - Hyper uricémie (80% des cas) - 3 à 5 fois la normale Hématologie: •Cytolyse hépatique: - Hyperleucocytose à PNN - ASAT - Thrombopénie - ALAT - Anémie Prim care Update Ob/Gyns, vol5,1998 NEJM: 1996; 335:569-576
- 23. Morphologie • Echographie abdominale: - hyper-echogénicité hépatique d’apparition variable dans le temps 20% - retour à la normale en 5 à 15 jours - Examen peu sensible • Scanner abdominal: - baisse de la densité du parenchyme hépatique par rapport à la rate. • IRM abdominale:Se<10% Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 24. Echographie abdominale: hyper-éhogénicité hépatiqued’apparition variable dans le temps20% - retour à la normale en 5 à 15 jours - Examen peu sensible
- 25. Scanner abdominal: - baissede la densité du parenchyme hépatique par rapport à la rate.
- 26. Histologie(1) • Seule l’histologiepermet de confirmer le diagnostic • Gold Standard Techniques de prélèvement * Biopsie trans-jugulaire le + svt * Biopsie lors d’une césarienne * Autopsie * transpariétale Svt en POST-PARTUM Envoyer le prélèvement en anapath dans un tube sec sans fixateur Mais histo difficile à obtenir : risques De plus : régression lésions histo et radiologique en 15J post partum, Intérêt répétition examens Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 27. Histologie(2) • Résultats: • Architecturehépatique toujours conservée • Topographie: centro et / ou médio lobulaire • Anomalies: - ballonisation - petites vésicules - grandes vésicules (rare) - jamais de nécrose - infiltration cellulaire modérée Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998 NEJM: 1996; 335:569-576
- 28. NY centrolobulaire Stéatose microvésiculaire Vacuoles de graisses
- 29. Stéatose aiguë gravidique.À fort grossissement, on remarque l’aspect finement vésiculaire des cytoplasmes hépatocytaires et le noyau en position centrale. Stéatose aiguë gravidique. La coloration par l’Oil Red O (huile rouge) est positive dans les cytoplasmes hépatocytaires.
- 30. Lésions complètement réversiblesau bout de 30 Jours
- 31. Diagnostic différentiel(1) • CholestaseGravidique: * apparition 2 ou 3 trimestre * Sa cause est inconnue * Il existe une prédisposition génétique * prurit suivie d’ictère+++ * pas de nausée, de vomissement ni de douleur abdominale * pas d’insuffisance hépatique Prim care Update Ob/Gyns, vol5, 1998
- 32. HELLP Syndrome: évocateur HTA et protéinurie peuvent manquer(20% cas). (Significative 1 -3 N)
- 33. Diagnostic différentiel SHAG/HELLP 100 90 80 70 60 HELLP 50 SHAG 40 30 20 10 0 HTA PROT FIEVRE ICTERE VOMISS DLR ABD ATT NEURO • SHAG + rare •Ictère •Fèvre • Hypoglycémie • Ammoniémie • Coagulopathie
- 34.
- 35. Prise en chargeest multidisciplinaire
- 36. Obstétricale : interruptionprécoce de la grossesse Pourquoi? 1) La grossesse est le seul facteur étiologique de la SHAG 2) Aucune guérison ou amélioration clinique ou histologique n’a été prouvée avant l’interruption de la grossesse 3) La précocité de l’interruption de la grossesse évite l’apparition de complications maternelles et fœtales urgence thérapeutique obstétricale
- 37. 3CAS DE FIGURES Accouchement par Patiente en travail voie basse Pas de SFA Surveillance M/F le travail n’a pas débuté maladie peu sévère déclenchement absence de peut être tenté coagulopathie signes de gravité mort in utero césarienne en urgence le travail n’a pas débuté Shiff’s Diseases 2007 Mabie WC. Acute fatty liver of pregnancy. Gastroenterol Clin North Am ;21:951–960.
- 38. Mode d’accouchement:Dépend de: 1- de la précocité du diagnostic 2- des conditions maternelles 3- du bien être foetal Le pronostic Maternel et Fœtal ne dépend pas du mode d’accouchement * Importance de la vacuité et la rétraction utérine: - Révision utérine systématique - les ocytociques sont systématiques :syntocinon®, nalador® Anésthésie et insuffisance hépatocellulaire: Anesthésié PD serait préférable mais contre indiquée devant les troubles d’hémostase+++
- 39. Réanimation(1) Encadre l’interruption de la grossesse •Hypovolémie:remplissage •Hypoglycémie * Albumine 20-60g/24H - perfusion de glucose * Macromolécules - surveillance de la glycémie * cristalloïdes - Glucagon n’est pas efficace+++ • Troubles de la Coagulation •IRA: - Plasma frais congelé (PFC): - Correction de la volémie 20ml/kg si TP<50% - les diurétiques - Anti-fibrinolytique: si Fibrinogène - EER <1g/l •l’insuffisance hépatique: - Plaquettes si plaquettes < 50000 - lutter contrel’hyperammoniémie - Culots globulaire si Hb basse ( Lactulose, régime hypo protidique) XXII ème conférence de consensus en réanimation et médecine d'urgence sur les Coagulations Intra-Vasculaires Disséminées (CIVD) en réanimation
- 40. Réanimation(2) • Coma: - Ventilationefficace - Surveillance clinique, radiologique et gazométrique - prévenir les complications de décubitus •Prévenir les complications thromboemboliques •Rechercher et traiter les infections nosocomiales
- 41. Transplantation hépatique Indications: Encéphalopathie hépatique Acidose métaboloque Coagulopathie sévère – Ne pas décider trop tard d’une transplantation hépatique – Ne pas transplanter une malade dont le foie peut régénérer • Cas de transplantation hépatique dans la SHAG très rare et très controversée Obstetrics and Gynecology 2002
- 42. Pronostic •Maternel: *Mortalité: 20% *25% récidive, surveillance++++ •Foetal: * Mortalité de 15 à 23% Obstetrics and Gynecology 1999, 93: 811_812 Obstetrics and Gynecology 2002, 76: 27_31 Trois paramètres essentiels pour juger le risque de morbidité fœtale et néonatale : 1. l’âge gestationnel, 2. l’hypotrophie 3. la maturité pulmonaire.
- 43. Follow-up •Rassurer les femmesindemnes de mutation • Aucun cas familial survenant à la fois chez une mère et sa fille, n’a été rapporté. •Conseiller des contraceptifs microdosés •Surveillance étroite des prochaines Gss. • ( 6 CAS RAPPORTES DEPUIS 1990) • Surveillance Clinique et Biologique: –F(x) hépatique –Uricémie 02 X par mois =>3em T3 –plaquette Dépistage précoce d’un déficit en activité LCHACD :risque d’hypoglycémie et encéphalopahie hépatique.
- 44. Conclusion • Pathologie grave,peut survenir chez une femme ayant des grossesses antérieures normales. • Diagnostic précoce et extraction rapide : mortalité<10% • PEC en collaboration étroite : • obstétricien/ réanimateur /hépatologue/pédiatre • Récupération au post-partum +++, récidive peu fréquente • Un message : nausées et vomissements au 3ème trimestre = pathologique a doser les transaminases en urgence!!!!
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