D. Hirschsprung na infância,disease.pptx

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  Universidade Católica de Moçambique. Faculdadede Ciências de Saúde. Hospital Central da Beira. Cirurgia Geral. Tema: Doença de Hirschsprung (Megacólon Aganglionar Congênito). Estudante: Declerk Ernesto Carlos. Tutor: Dr. Afzal Mussa. Medicina Geral - 6º ano. Beira, Dezembro de 2023.
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  Conteúdo. • Definição • Epidemiologia. •Etiologia. • Fisiopatologia. • Quadro Clinico. • Diagnóstico. • Tratamento. • Referências Bibliográficas.
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  Definição. • A doençade Hirschsprung é um distúrbio de desenvolvimento caracterizado pela ausência de células ganglionares nos plexos mientérico (Auerbach) e submucoso (Meissner).
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  Epidemiologia. • Ocorre 1em cada 5 000 nascidos vivos. • Predominante no sexo masculino  4:1.
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  Etiologia. • A teoriamais aceita é um defeito na migração craniocaudal dos neuroblastos originados da crista neural. As células não conseguem atingir o cólon distal, tornando esse segmento agangliônico e, portanto, com função motora anormal. • Genética Proto-oncogene RET. • Sindromes Associadas  Sindrome de Down.
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  Fisiopatologia. • Agangliose Segmento intestinal contraido Impedido a passagem do conteúdo intestinal (Obstrução) Dilatação das alças intestinais Distenção abdominal + Vômitos biliosos.
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  Tipos de aganglionose. •Em 80% dos casos  afeta o cólon retossigmóide (conhecida como doença de segmento curto). • Em 15%  a aganglionose se estende proximal ao cólon sigmóide (conhecida como doença de segmento longo). • Em 5%  todo o cólon é afetado (conhecido como aganglionose colônica total).
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  Quadro Clínico. Neonatos • Vômitobilioso. • Distensão abdominal. • Incapacidade de eliminar mecônio ou fezes (<48h). • Toque Retal – Sinal de esguicho/explosão). Crianças maiores. • Constipação Crônica e refratária. • Distenção abdominal.
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  Diagnóstico. • Radiografia Simplesdo Abdômen. • Enema contrastado (Zona de transição). • Manometria anorretal. • Biópsia retal  Padrão ouro.
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  Enema Contrastado.
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  Tratamento. • Correção cirúrgica.Os objetivos são: • 1 Ressecar o segmento afetado do reto e cólon. • 2Trazer o intestino ganglionar normal para uma anastomose com o reto distal próximo ao ânus. • 3Preservar a função do esfíncter anal interno. • Tipos/Técnicas: Duhamel, Swenson, Soave.
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  Referências Bibliográficas. • BRUNICARDI,F.Charles; Schwartz´s principles of surgery; tenth edition. • TOWNSEND at all, Tratado de Cirurgia de Sabiston: A base biológica da prática cirúrgica moderna, 19ª edição , Volume 1.